什么是大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮是一种多见于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病，以皮肤黏膜出现紧张性水疱、大疱为核心特征，由自身抗体介导的基底膜带损伤引发，属于慢性炎症性疾病。
一、病因与发病机制
主要由机体产生针对基底膜带抗原（如BP180、BP230）的自身抗体，与基底膜带抗原结合后激活补体系统，引发真皮层炎症反应，导致表皮与真皮分离形成水疱。遗传易感性（如HLA-DR4相关基因）及环境因素（感染、药物、紫外线）可能增加发病风险。
二、临床表现
典型表现为皮肤多发紧张性水疱/大疱，直径可达数厘米，好发于躯干、四肢屈侧及腋下等部位，尼氏征阴性（与天疱疮鉴别），常伴剧烈瘙痒。黏膜受累较少见，口腔、生殖器等部位偶见糜烂面。病程呈慢性，新发水疱与陈旧结痂可共存，愈合后遗留色素沉着或轻度萎缩，部分患者可因搔抓或摩擦继发感染。
三、诊断方法
诊断需结合临床表现、皮肤活检及免疫荧光检测。关键检查包括：①皮肤活检示表皮下水疱，真皮层以嗜酸性粒细胞为主的炎症浸润；②直接免疫荧光显示基底膜带IgG和C3线性沉积；③间接免疫荧光检测血清抗BP180或抗BP230抗体。
四、治疗与特殊人群注意
治疗以糖皮质激素为一线（如泼尼松0.5-1mg/kg/d），控制后逐渐减量。重症或激素不耐受者联用免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）或氨苯砜。局部外用糖皮质激素软膏、夫西地酸软膏预防感染，合并感染时需加用抗生素（如头孢类）。特殊人群注意：老年患者需监测骨密度，避免高剂量激素诱发骨质疏松、糖尿病或高血压恶化；孕妇/哺乳期女性禁用环磷酰胺等烷化剂，可选用硫唑嘌呤（需严格评估）；儿童罕见，需结合年龄调整剂量，避免长期使用激素抑制生长发育。
五、日常护理与预后
日常护理需保持皮肤清洁干燥，穿宽松棉质衣物避免摩擦；口腔黏膜受累时进温凉流质饮食，避免辛辣刺激；避免搔抓或接触过敏原（如尘螨、花粉）；合并糖尿病者需控制血糖，减少皮肤感染风险。多数患者经规范治疗可有效控制，少数合并严重感染或多器官衰竭者预后较差，5年生存率约80%-90%。
