大动脉转位是一种先天性心脏结构畸形，需通过手术纠正解剖结构异常，结合围手术期药物支持及长期管理改善预后。
一、手术治疗
1. 新生儿期首选术式：大动脉调转术（Switch手术），通过主动脉与肺动脉位置互换，重建正常血流路径，适用于无严重合并症的单纯性大动脉转位，手术需在出生后2周内完成以避免肺血管病变不可逆。
2. 复杂病例术式：合并室间隔缺损、肺动脉狭窄等畸形时，采用Rastelli手术（右心室流出道补片重建+室间隔缺损修补）或Mustard手术（心房内血流改道），需根据解剖结构和心功能状态选择。
二、围手术期药物支持
1. 前列腺素E1注射液：用于新生儿期未手术时维持动脉导管开放，保证体循环与肺循环血流沟通，缓解低氧血症，需严格控制剂量避免血管扩张过度。
2. 血管活性药物：术后心功能不全时短期使用多巴胺、多巴酚丁胺等维持心肌收缩力，避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）。
三、术后综合管理
1. 生命体征监测：持续监测心率、血氧饱和度、电解质，术后1周内每日复查心脏超声评估瓣膜功能及残余分流。
2. 药物治疗：短期使用呋塞米减轻容量负荷，长期服用血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利）改善心室重构，婴幼儿需避免使用影响肝肾功能的药物。
四、特殊人群治疗调整
1. 新生儿：术后需严格控制液体入量，采用鼻饲喂养避免呛咳，监测低血糖风险（因心肌代谢需求高）。
2. 婴幼儿：术后6个月内避免剧烈活动，定期接种肺炎球菌疫苗，预防感染诱发心功能恶化。
3. 成人患者：若合并心律失常（如心房扑动），优先非药物干预（如射频消融），避免长期使用胺碘酮（可能致甲状腺功能异常）。
五、长期随访与生活方式管理
1. 定期复查：术后1年内每3个月复查心脏超声，2年后每年评估运动耐力（采用NYHA心功能分级）。
2. 预防策略：严格控制血压、血糖，采用地中海饮食（富含Omega-3脂肪酸），减少红肉摄入，降低动脉粥样硬化风险。
3. 心理支持：青少年患者需关注心理适应，避免因运动限制产生焦虑，建议参与低强度集体运动（如游泳）。
术后患者需根据心功能分级调整生活方式，合并其他畸形者需额外监测相关并发症（如主动脉瓣反流），所有治疗需在专科医生指导下进行。
