法四心脏病通常指法洛四联症，是一种以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚为核心的复杂先天性心脏病，属于紫绀型先天性心脏病，因胚胎期心血管发育异常导致心脏结构畸形，使右心室血流输出受阻，静脉血未经充分氧合直接进入体循环，引发慢性缺氧。
一、核心病理特征与血流动力学异常：四种心脏结构畸形共同构成法洛四联症的解剖基础。肺动脉狭窄限制肺血流，右心室肥厚增加射血阻力，室间隔缺损与主动脉骑跨使右心室血液通过缺损处进入左心室，主动脉因骑跨同时接受左右心室血流，形成右向左分流为主的异常血流模式，导致动脉血氧饱和度显著降低。
二、典型临床表现及影响：1. 发绀：出生后数周至数月逐渐出现，以口唇、甲床、鼻尖等部位明显，哭闹或活动后加重；2. 缺氧发作：婴幼儿期多见，表现为阵发性呼吸困难、发绀加重，严重时伴有昏厥，与肺动脉漏斗部痉挛、右向左分流突然增加有关；3. 生长发育迟缓：长期缺氧导致营养代谢障碍，患儿身高、体重增长落后于同龄儿童；4. 杵状指（趾）：长期慢性缺氧使指（趾）端软组织增生，指甲弯曲隆起呈鼓槌状；5. 蹲踞现象：儿童期因活动后缺氧加重，喜采取蹲踞体位，通过增加体循环阻力减少右向左分流，缓解不适。
三、诊断与评估手段：产前超声心动图可在孕20-24周检出心脏结构异常；新生儿期后主要依靠心脏超声（二维及多普勒成像）明确室间隔缺损大小、肺动脉狭窄程度及主动脉骑跨比例；心电图显示右心室肥厚、电轴右偏；胸部X线可见“靴形心”（左心尖上翘）及肺血减少；心导管检查可评估肺动脉压力及肺血管阻力，为手术时机选择提供依据。
四、治疗原则与干预措施：1. 姑息性手术：适用于新生儿或重症患者，如体-肺动脉分流术，通过建立体循环至肺循环的分流通道，增加肺血流量以改善缺氧；2. 根治性手术：多在2-3岁后实施，通过修复室间隔缺损、疏通肺动脉狭窄、调整主动脉骑跨，恢复正常血流动力学；3. 药物管理：普萘洛尔可控制缺氧发作，利尿剂用于减轻右心负荷，合并心力衰竭时需使用洋地黄类药物，均需严格遵医嘱。
五、特殊人群注意事项：1. 新生儿：需监测血氧饱和度，避免呛奶或过度哭闹加重缺氧，喂养时采用少量多次方式；2. 儿童期：避免剧烈运动及高原环境，定期复查心脏超声及心电图，预防感染性心内膜炎；3. 育龄女性：妊娠前需全面评估心功能，心功能Ⅲ级以上者建议避孕，孕期加强产科与心脏科联合管理；4. 家族史人群：若父母或直系亲属有先天性心脏病史，下一代患病风险增加，建议孕前遗传咨询及产前超声筛查。
