原发乳腺弥漫大B淋巴瘤是指原发于乳腺组织的弥漫大B细胞淋巴瘤，占原发性乳腺淋巴瘤的80%以上，以女性多见，中位发病年龄50-60岁，临床以无痛性乳房肿块为主要表现，诊断需依靠病理活检及免疫表型分析，一线治疗多采用R-CHOP方案，5年生存率约60%-80%。
一、疾病特点与病理分型：该疾病仅累及乳腺或伴随同侧腋窝淋巴结受累，无远处器官侵犯（Ann Arbor分期Ⅰ-Ⅱ期为主）。病理亚型中弥漫大B细胞淋巴瘤占比最高，免疫表型以CD20+、CD10+/-、Bcl-6+、MUM1+/-为特征，Ki-67指数常>40%，提示肿瘤增殖活性高，与预后密切相关。女性患者占比约90%，男性罕见，病因未完全明确，可能与局部免疫微环境及慢性炎症刺激相关。
二、诊断关键指标与检查：临床表现以单侧乳房无痛性肿块为主（占80%），可伴乳头溢液、皮肤侵犯或腋窝淋巴结肿大。影像学检查中，超声显示低回声、边界不清、血流丰富的实性肿块；MRI增强扫描呈明显强化，可评估肿块范围及与胸肌筋膜关系。病理活检为确诊金标准，需通过HE染色、免疫组化及分子检测（如BCL2/BCL6/TP53基因重排）明确亚型，排除继发性淋巴瘤（需结合全身PET-CT、骨髓活检）。
三、标准治疗方案：一线治疗推荐R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松），疗程6-8周期，部分研究显示利妥昔单抗维持治疗可降低复发风险。孤立性肿块患者可考虑手术切除活检或减瘤术，术后辅助化疗。放疗适用于局部残留病灶（如肿块>5cm）或腋窝淋巴结转移，剂量通常为30-40Gy/15-20次。需定期评估疗效（每2周期行PET-CT或超声检查）。
四、预后影响因素：国际预后指数（IPI）是主要评估工具，包括年龄（>60岁）、LDH水平（>240U/L）、Ann Arbor分期（Ⅲ-Ⅳ期）、体能状态（ECOG≥2分）、结外受累部位（>1处）。原发性乳腺弥漫大B淋巴瘤因局限于乳腺，IPI低危者（年龄<60岁、Ⅰ-Ⅱ期、LDH正常）5年无进展生存率可达85%，高于系统性弥漫大B淋巴瘤。
五、特殊人群管理：老年患者（≥65岁）需评估化疗耐受性，可采用剂量调整方案（如R-CHOP14）；妊娠期患者需多学科协作，优先保障母体安全，妊娠早期以手术活检为主，妊娠中晚期可延迟至产后行化疗；合并自身免疫性疾病者需预防性使用G-CSF预防粒细胞缺乏，避免活疫苗接种；合并糖尿病者需监测血糖波动，调整激素剂量。治疗期间需密切随访血常规、肝肾功能及感染风险。
