左右耳听力不好可能是遗传性耳聋，需结合家族史、发病特点及听力检测综合判断。先天性或儿童期双侧对称听力下降（尤其是渐进性）常提示遗传性可能，家族中有耳聋患者或近亲结婚史者风险更高。
一、遗传性耳聋的典型特征
1. 遗传方式与听力受累模式：常染色体隐性遗传（如GJB2基因）约占70%，表现为双侧对称感音神经性听力下降，常染色体显性（如DFNA家族）约占20%，可单侧或双侧，进展较缓；X连锁隐性遗传男性多见，多在青少年期发病。
2. 发病时间与进展特点：先天性耳聋（出生后6个月内）约50%与遗传相关，儿童期发病多为渐进性高频下降，成人双侧稳定下降需警惕遗传因素叠加后天因素（如耳毒性药物、高血压致内耳缺血）。
3. 听力测试表现：纯音测听显示全频或高频下降（4kHz以上为主），声导抗多正常（排除传导性问题），畸变产物耳声发射（DPOAE）波幅降低或ABR波潜伏期延长。
二、诊断关键要素
1. 病史采集：重点记录家族中听力障碍史（三代直系亲属是否有耳聋）、听力下降开始时间（先天/后天）、进展速度（稳定/渐进），是否伴随耳鸣、眩晕等症状。
2. 听力检测：纯音测听明确听力损失程度（轻度26-40dB至极重度>90dB），声导抗排除中耳炎等传导性问题，40岁以上需加测耳蜗电图评估内毛细胞功能。
3. 基因检测：针对双侧对称下降、家族史阳性者，检测常见耳聋基因（GJB2、SLC26A4、MT-RNR1等），明确突变类型及遗传模式（如GJB2 235delC突变约占中国人群常染色体隐性耳聋的17%-22%）。
三、筛查与干预措施
1. 新生儿筛查：出生后48小时内完成听力初筛，未通过者42天复筛，6月龄确诊后启动干预，尽早佩戴助听器（如1岁内使用可降低语言发育障碍风险）。
2. 成人筛查：有家族史者建议20岁后首次基因筛查，每年监测听力（纯音测听），避免氨基糖苷类药物（如庆大霉素）及长期使用阿司匹林（日剂量>4g）。
3. 干预方式：轻度下降优先配助听器，中重度下降评估人工耳蜗（12月龄后儿童可手术），均需结合听觉康复训练（每天至少30分钟）。
四、特殊人群注意事项
1. 儿童：先天性耳聋（尤其是双侧重度）需在6月龄前干预，避免听觉剥夺影响语言发育；家长需参与早期听觉训练，避免过度保护导致社交障碍。
2. 女性：孕前建议夫妻双方基因检测，孕期避免接触>85dB噪音及耳毒性药物，产后42天需监测婴儿听力（复筛未通过者尽早干预）。
3. 老年人群：双侧听力下降者需排查高血压、糖尿病等血管危险因素，避免长期暴露于交通噪音（如每天>2小时85dB环境），可通过控制血压（<140/90mmHg）延缓进展。
五、需排除的非遗传因素
双侧听力下降也可能由自身免疫性内耳病（抗内耳抗体阳性）、外伤（如头部撞击）或药物中毒（如长期服用阿司匹林超4g/日）导致，需结合自身免疫抗体、耳部CT及用药史排除后再确诊遗传性。
