主动脉夹层瘤是主动脉内膜撕裂后血液经破口进入中膜，沿血管壁剥离形成真假两腔的急性血管急症，并非肿瘤性疾病，其病情凶险，若未及时干预48小时内死亡率可超50%。
1. 定义与基本概念
- 主动脉壁由内膜、中膜、外膜构成，内膜损伤后血液进入中膜，将中膜分离为真假两腔，真腔为原有血管腔，假腔随血流压力扩张，可导致主动脉破裂、分支血管阻塞等严重并发症。
- 临床特征为突发剧烈疼痛、血压异常及血管分支受累表现，需与急性心梗、肺栓塞等鉴别。
2. 分型与分类及病情严重程度
- DeBakey分型：Ⅰ型（破口在升主动脉，夹层累及升主动脉至降主动脉）、Ⅱ型（破口在升主动脉，仅累及升主动脉）、Ⅲ型（破口在降主动脉，累及降主动脉或远端）。
- Stanford分型：A型（累及升主动脉，需紧急手术）、B型（未累及升主动脉，多采用药物或介入治疗）。
- 病情严重程度：Stanford A型若累及冠状动脉开口可引发急性心梗，夹层破裂入心包腔死亡率>90%；B型破裂入纵隔、胸腔死亡率约20%~30%。
3. 高危因素与诱发条件
- 年龄因素：40~70岁人群发病率占90%，随年龄增长动脉壁弹性下降、中膜退变增加风险。
- 性别差异：男性发病率是女性的2~5倍，男性高血压、吸烟等危险因素暴露更多。
- 基础疾病：未控制的高血压（收缩压>140mmHg）是首要危险因素，动脉粥样硬化、马凡综合征（中膜囊性坏死）、主动脉瓣二叶式畸形、先天性血管发育异常（如主动脉缩窄）。
- 生活方式：长期吸烟（每日≥10支，持续>10年）、过量饮酒（每日酒精>40g）、高脂饮食（LDL-C>3.4mmol/L）、缺乏运动（每周运动<150分钟）。
- 其他：外伤（如高速撞击、车祸）、医源性因素（如主动脉介入手术后血管内膜损伤）。
4. 临床表现、诊断与特殊人群特点
- 典型症状：突发胸背部撕裂样剧痛（80%~90%患者首发症状），可伴面色苍白、大汗、血压异常（升高或下降），若累及肾动脉可出现腰痛、少尿，累及脑动脉可出现意识障碍、肢体偏瘫。
- 特殊人群症状差异：儿童患者罕见，多因先天性主动脉瓣二叶式畸形，表现为急性心功能不全或突发休克；老年患者因血管弹性差，疼痛部位不典型，易误诊为急性心梗；孕妇因血容量增加（孕晚期较孕前增加40%~50%），夹层进展快，易出现急性呼吸困难、腹痛。
- 诊断方法：CT血管造影（CTA）为首选，可清晰显示内膜破口、夹层范围及分支受累情况；磁共振血管造影（MRA）适用于肾功能不全者；超声心动图（TTE）可初步筛查，经食道超声（TEE）在急诊中可快速评估。
5. 治疗原则与预防管理
- 治疗原则：Stanford A型需急诊手术（如主动脉根部置换术、主动脉弓置换术），术中需使用体外循环；Stanford B型无并发症者以药物控制血压（目标心率<60次/分，收缩压<120mmHg），常用β受体阻滞剂、血管扩张剂；合并脑或肢体缺血者需介入支架植入。
- 特殊人群治疗注意：儿童患者以保守治疗为主，避免介入治疗（支架尺寸限制），优先控制血压；孕妇若出现夹层需多学科协作，药物治疗期间监测胎儿心率，必要时终止妊娠；老年患者合并肾功能不全者避免造影剂，优先保守治疗。
- 预防措施：控制基础疾病（高血压目标值：合并糖尿病<130/80mmHg，合并肾病<125/75mmHg）；生活方式干预：戒烟（24小时内戒烟可降低30%早期破裂风险）、低盐饮食（每日盐<5g）、规律运动（每周≥150分钟中等强度有氧运动）；高危人群筛查：马凡综合征患者每6~12个月复查主动脉超声，高血压家族史者每年CTA检查。
