什么是弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎是一种以弥漫性细支气管炎症为核心病理改变的慢性气道疾病,主要累及终末细支气管和呼吸性细支气管,临床以慢性咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难为特征,多见于东亚人群,与吸烟、感染及遗传因素密切相关。
一、病理与定义
病变广泛分布于全肺细支气管,以终末细支气管为中心,表现为管壁增厚、管腔狭窄或扩张,伴黏液栓形成及周围淋巴细胞浸润。因炎症弥漫累及细支气管而非局限某一肺叶,故称为“弥漫性”,早期即可出现气道结构重塑,随病程进展可并发支气管扩张、肺纤维化。
二、病因与高危因素
病因未完全明确,但高危因素明确:①感染:肺炎支原体、流感病毒等反复感染是重要诱因;②遗传:HLA-B54等位基因在东亚患者中阳性率达70%~80%,提示遗传易感性;③吸烟:长期吸烟可显著加重炎症反应,是主要危险因素。
三、典型临床表现
早期症状隐匿,进展后出现:①慢性症状:持续性咳嗽(晨起或夜间加重)、咳白色黏液痰或脓性痰,活动后气短,随病情进展出现喘息、静息呼吸困难;②体征:双肺底闻及细湿啰音,病程长者伴杵状指(趾);③并发症:可并发支气管扩张、肺心病,晚期进展为呼吸衰竭。
四、诊断与鉴别
需结合:①胸部HRCT:典型表现为弥漫性小叶中心性结节、细支气管管壁增厚、管腔扩张及马赛克灌注征;②肺功能:呈阻塞性或混合性通气功能障碍,FEV1/FVC降低;③实验室检查:痰培养可见流感嗜血杆菌等,支气管肺泡灌洗液中性粒细胞比例升高;④需排除支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病等疾病。
五、治疗与特殊人群注意
治疗原则:①长期低剂量大环内酯类抗生素(如阿奇霉素):一线治疗,需持续6个月以上;②吸入糖皮质激素:短期用于急性加重期;③对症支持:支气管扩张剂(沙丁胺醇)、氧疗及呼吸康复。特殊人群:孕妇慎用大环内酯类(需医生评估),儿童需严格遵医嘱调整剂量,老年患者监测肝肾功能。关键措施:严格戒烟,避免接触粉尘及冷空气,降低疾病恶化风险。



