自身免疫性脑炎属于严重的中枢神经系统疾病,若未及时治疗,可能导致严重神经功能障碍甚至危及生命。其严重性主要体现在疾病本质、临床表现、并发症及预后差异等方面。

1. **疾病本质与病理损伤**:自身免疫性脑炎由机体产生针对中枢神经系统自身抗原的抗体(如抗NMDAR抗体、抗LGI1抗体等),通过体液免疫机制攻击神经元、突触或胶质细胞,导致脑实质炎症与功能损伤。其中抗NMDAR抗体相关脑炎占比最高(约60%~80%),可直接破坏突触后膜受体功能,阻断神经信号传递,造成广泛性脑皮质、海马等关键脑区损伤。
2. **急性进展性症状**:起病多为急性或亚急性,典型症状包括精神行为异常(如幻觉、躁动、人格改变)、癫痫发作(约70%患者以癫痫为首发症状)、认知功能障碍(记忆力、定向力下降)、意识障碍(从嗜睡进展至昏迷)及运动障碍(如舞蹈症、肌张力异常)。部分患者可出现自主神经功能紊乱(高热、心律失常),若累及脑干呼吸中枢,可迅速进展为呼吸衰竭,需紧急气管插管支持。
3. **长期并发症与后遗症**:未经规范治疗者易出现不可逆损伤:海马区神经元丢失导致长期记忆障碍;大脑皮层受累引发肢体瘫痪、吞咽困难;慢性炎症可诱发脑萎缩,遗留持续性认知功能下降(如执行功能障碍、注意力缺陷)。约20%~30%患者因严重神经功能缺损需终身护理,生活质量显著降低。
4. **预后差异与风险因素**:预后取决于治疗时机、抗体类型及合并症。发病4周内启动免疫治疗(如激素、静脉注射免疫球蛋白)的患者,约70%可完全恢复或显著改善;而抗MA2抗体相关脑炎(多合并生殖细胞肿瘤)预后较差,5年生存率约50%。合并严重感染、多器官功能衰竭或癫痫持续状态者,死亡率可高达30%~40%。
5. **特殊人群管理**:儿童患者(尤其是青少年)症状更具特征性,表现为严重舞蹈症、精神症状,需避免长期大剂量激素影响生长发育,优先采用非药物干预(如物理治疗)缓解运动障碍;老年患者因基础疾病多(如高血压、糖尿病),治疗中需监测感染风险,避免激素诱发高血糖或消化道溃疡;合并肿瘤患者(如卵巢畸胎瘤)需同步手术切除,降低抗体复发风险。治疗以免疫调节为主,一线药物包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换,必要时联合免疫抑制剂(如环磷酰胺),需严格遵医嘱调整方案以平衡疗效与副作用。



