帕金森叠加综合征（Parkinsonism-plus syndromes）是一组以震颤、肌僵直、运动迟缓等类似帕金森病症状为核心，但叠加其他神经系统损害（如认知障碍、自主神经功能障碍、小脑或锥体系症状）的退行性疾病，包括进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节变性等亚型。
疾病本质与分类
帕金森叠加综合征并非单一疾病，而是以帕金森病样症状为基础，叠加其他神经系统功能障碍的异质性疾病。主要亚型包括：①进行性核上性麻痹（PSP），以脑桥中脑核团tau蛋白沉积为特征；②多系统萎缩（MSA），以α-突触核蛋白聚集及小脑、自主神经、锥体系受累为特点；③皮质基底节变性（CBD），伴皮质-基底节通路退变及运动皮层失用；④路易体痴呆（DLB），以波动性认知障碍、视幻觉为核心。
核心症状特征
典型症状与原发性帕金森病相似，但叠加症状更突出：①震颤多不典型，PSP、MSA常无明显震颤；②运动迟缓与僵直进展更快，易出现轴性肌张力障碍（如PSP的颈部后仰）；③叠加症状：PSP伴核上性眼肌麻痹（眼球不能向上注视）、吞咽困难；MSA以自主神经功能障碍（尿失禁、体位性低血压）、小脑性共济失调为突出表现；CBD可见肢体失用、认知障碍、皮质性感觉障碍。
诊断与鉴别诊断
诊断需结合临床症状（震颤/僵直/运动迟缓+其他叠加症状）、影像学（MSA可见“脑桥十字征”，PSP可见顶盖区萎缩）及排除其他疾病。关键鉴别点：PD对左旋多巴反应良好，而PSP、MSA对左旋多巴反应差或无反应；DLB早期以波动性认知障碍、视幻觉为主要表现，与PD认知障碍不同。确诊依赖病理活检（免疫组化检测α-突触核蛋白）。
治疗与管理策略
药物以对症为主：左旋多巴（对PSP/MSA疗效有限）、抗胆碱能药（苯海索，认知障碍者慎用）、金刚烷胺（改善运动症状）、胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐，改善认知）；非药物干预：物理治疗（步态训练防跌倒）、吞咽功能训练（调整食物质地防误吸）、心理支持（应对抑郁焦虑）。
病程与特殊人群注意事项
病程较原发性PD短（3-10年），进展较快；主要死因：感染（肺炎）、并发症（深静脉血栓、营养不良）。特殊人群管理：老年患者需防跌倒（使用助行器、防滑鞋）、体位性低血压（穿弹力袜、低盐饮食）；吞咽困难者需鼻饲或糊状饮食；认知障碍者需家属陪同，防走失、居家安全防护（如移除尖锐物品）。
