先天性输尿管狭窄引起肾积水的核心机制是输尿管管腔先天发育异常，导致尿液排出受阻，肾盂内压力升高，长期可引起肾盂肾盏扩张、肾实质受压变薄，严重时造成肾功能损害。
一 病因与病理生理
先天性输尿管狭窄由胚胎期输尿管芽发育异常或输尿管管壁肌层发育不良导致，可分为膜性狭窄、节段性狭窄等类型。胚胎期第4-7周输尿管芽与中肾管分化过程中，若输尿管管腔发育障碍、肌肉层或神经丛发育不全，可导致管腔狭窄或闭合不全，尿液排出受阻，肾盂内压力持续升高，逐渐引起肾盂肾盏扩张、肾实质受压变薄，严重时可出现肾皮质萎缩和肾功能减退。
二 诊断关键检查指标
超声检查是首选筛查手段，表现为肾盂前后径＞10mm，伴肾盏扩张，需结合肾皮质厚度（＜5mm提示梗阻严重）评估。静脉肾盂造影（IVP）或CT尿路成像（CTU）可明确狭窄部位、长度及肾实质厚度，其中CTU能清晰显示输尿管狭窄段解剖细节，是术前评估的关键。核素肾动态显像（99mTc-DTPA）可评估分肾功能及梗阻程度，GFR＜30%或利尿肾动态显像显示梗阻侧排泄率显著降低时需干预。
三 治疗策略与干预时机
无症状且积水稳定（肾盂前后径＜15mm，肾皮质厚度＞5mm）的患者可定期随访观察，每3-6个月复查超声及肾功能；严重梗阻（肾盂前后径＞20mm，分肾功能下降＞50%）或合并反复尿路感染、高血压者需手术治疗，术式包括腹腔镜输尿管狭窄段切除吻合术（成功率约85%-95%）、球囊扩张术（适用于短段狭窄）等，婴幼儿优先选择创伤较小的手术方式，老年患者需结合心血管风险调整术式。
四 特殊人群注意事项
婴幼儿（＜1岁）需严格控制液体摄入（每日摄入量＜基础代谢量），避免过度饮水加重肾负担，避免使用非甾体抗炎药（可能加重肾功能损害）；合并神经源性膀胱等复杂畸形者，术后需联合间歇性导尿及膀胱训练；合并糖尿病的患者需严格控制糖化血红蛋白（HbA1c＜7%），减少感染风险；肾功能不全者需避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素），优先选择β-内酰胺类抗生素。
五 长期随访与管理
所有患者需每6-12个月复查超声及肾功能，监测积水变化及肾实质厚度；儿童需同步记录生长发育曲线，评估营养状况（血清白蛋白＞35g/L）对肾修复的影响；合并输尿管-膀胱反流的患者需预防性使用抗生素，降低上尿路感染风险；老年患者需每3个月检测肾功能指标，避免因慢性梗阻合并慢性肾病进展。
