结节病的治疗包括观察等待、药物治疗及针对器官受累的治疗。无症状且病情稳定者可观察等待;药物治疗有糖皮质激素(注意儿童及不良反应)和免疫抑制剂(注意监测及特殊人群);肺部受累可对症支持或手术,眼部受累用局部或全身及联合用药(注意儿童影响),神经系统受累需大剂量激素联合免疫抑制剂且儿童需谨慎调整。
一、观察等待
对于一些无症状且病情稳定的结节病患者,尤其是肺门淋巴结肿大为主且无重要脏器受累的情况,可采取观察等待策略。需定期进行临床评估,包括症状、体征检查以及胸部影像学等检查,密切监测病情变化。例如,部分患者可能在一段时间后病情自行缓解。
二、药物治疗
1.糖皮质激素
是治疗结节病的常用药物。对于有症状的结节病患者,如出现肺部广泛病变、眼部受累、神经系统受累等情况,可考虑使用。其作用机制是通过抑制炎症反应等发挥治疗作用。例如,对于肺间质病变的结节病患者,糖皮质激素可能改善肺功能。但使用时需注意其不良反应,如长期使用可能导致感染风险增加、骨质疏松、血糖升高、血压升高等。对于儿童患者,使用糖皮质激素需非常谨慎,要充分权衡利弊,因为儿童处于生长发育阶段,药物不良反应可能对其生长发育产生较大影响。
2.免疫抑制剂
当糖皮质激素治疗效果不佳或不能耐受时,可考虑使用免疫抑制剂。如甲氨蝶呤,它可通过抑制细胞增殖等发挥作用。但使用免疫抑制剂也有风险,如可能导致骨髓抑制、肝损伤等。在使用过程中需要密切监测血常规、肝功能等指标。对于特殊人群,如老年人,使用免疫抑制剂时要考虑其肝肾功能减退的情况,调整药物剂量并加强监测。
三、针对器官受累的治疗
1.肺部受累
对于肺纤维化明显的结节病患者,除了上述药物治疗外,还可考虑一些对症支持治疗。如进行氧疗,对于存在低氧血症的患者改善缺氧状况。如果是严重的肺部病变,在合适的情况下可能需要考虑肺移植等手术治疗,但肺移植有一定的适应证和风险。
2.眼部受累
眼部结节病可使用糖皮质激素滴眼液等局部治疗,对于严重的眼部病变可能需要全身使用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗。例如,对于葡萄膜炎的结节病患者,局部用药联合全身用药可能控制炎症。在儿童眼部结节病患者中,要特别注意药物对眼部发育的影响,谨慎选择药物及用药剂量。
3.神经系统受累
神经系统结节病的治疗较为复杂,可能需要大剂量的糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。如累及中枢神经系统时,需根据病情制定个体化治疗方案。对于儿童神经系统结节病患者,要考虑其神经系统发育特点,药物选择和剂量调整需更加谨慎,以避免对神经系统发育造成不良影响。



