运动障碍表现包括帕金森样症状(静止性震颤多从一侧上肢远端开始、肌强直有铅管样或齿轮样强直、运动迟缓有随意运动减少等)和其他运动异常(姿势步态异常早期上肢摆臂幅度减小、病情进展现慌张步态);非运动障碍表现有自主神经功能障碍(体位性低血压、泌尿生殖系统症状、胃肠道症状)、认知与精神障碍(认知障碍有记忆力等减退、精神症状有抑郁焦虑等)、其他非运动表现(睡眠障碍包括失眠等)。
一、运动障碍表现
1.帕金森样症状
静止性震颤:多从一侧上肢远端开始,表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”震颤,频率约4-6Hz,安静时明显,随意运动时减轻,睡眠时消失。部分患者可累及下肢、口唇、下颌和头部等。年龄因素会影响其表现,一般中老年患者更为常见,男性和女性在这方面无显著差异,有帕金森叠加综合征家族史的人群患病风险可能增加。例如在一些研究中发现,有遗传背景的患者静止性震颤出现的时间可能相对更早,且震颤的程度可能更重。
肌强直:表现为铅管样强直(不伴震颤时)或齿轮样强直(伴震颤时)。患者肢体僵硬,活动受限,运动迟缓。肌强直会影响患者的日常生活活动能力,如穿衣、洗漱、翻身等动作变得困难。不同年龄的患者肌强直的表现可能有所不同,老年患者可能因为肌肉本身的退变等因素,肌强直的程度相对更明显,生活方式方面,长期缺乏运动的患者肌强直可能会加重。
运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。可表现为始动困难,启动随意运动的时间延迟;运动幅度减小,如面部表情减少,呈“面具脸”;书写时字体变小,称为“小写症”等。运动迟缓会严重影响患者的生活质量,使患者的行动变得迟缓,容易发生跌倒等意外。有帕金森叠加综合征病史较长的患者运动迟缓往往更严重,年龄较大的患者可能因为身体机能下降,运动迟缓的表现更为突出。
2.其他运动异常
姿势步态异常:早期表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,病情进展后出现慌张步态,行走时起步困难,一旦起步,身体前倾,步伐小而急促,不能及时止步。姿势步态异常增加了患者跌倒的风险,尤其是在行走过程中突然改变方向或路面不平时。不同年龄的患者姿势步态异常的严重程度不同,老年患者平衡能力相对较差,更容易出现姿势步态的异常改变,有帕金森叠加综合征的患者随着病情进展,姿势步态异常会逐渐加重。
二、非运动障碍表现
1.自主神经功能障碍
体位性低血压:表现为站立时收缩压下降≥30mmHg或舒张压下降≥15mmHg,同时伴有头晕、黑矇、视物模糊等症状,严重时可导致晕厥。体位性低血压在帕金森叠加综合征患者中较为常见,尤其在老年患者中发生率较高。女性患者可能在绝经后由于雌激素水平变化等因素,体位性低血压的发生风险可能略有不同,有自主神经功能紊乱病史的患者更容易出现体位性低血压的表现。患者在站立后应缓慢变换体位,避免快速起身,以减少体位性低血压的发生风险。
泌尿生殖系统症状:男性患者可出现勃起功能障碍,女性患者可能出现排尿困难、尿频、尿急等症状。泌尿生殖系统症状会影响患者的生活质量,给患者带来心理和生理上的双重困扰。年龄较大的患者泌尿生殖系统功能本身有所减退,帕金森叠加综合征可能进一步加重这种症状,有相关基础疾病的患者如糖尿病等,可能会使泌尿生殖系统症状更为复杂。
胃肠道症状:常见的有便秘、吞咽困难等。便秘是由于胃肠道蠕动减慢所致,严重时可影响患者的营养摄入;吞咽困难可能导致患者进食减少、误吸等。胃肠道症状在帕金森叠加综合征患者中较为普遍,年龄较大的患者胃肠道功能相对较弱,更容易出现胃肠道症状,生活方式中饮食结构不合理、缺乏运动等可能会加重胃肠道症状。
2.认知与精神障碍
认知障碍:可出现记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等。早期可能表现为对近期事件的遗忘,随着病情进展,可出现认知功能的全面下降,影响患者的日常生活和社会交往能力。年龄是认知障碍发生的重要影响因素,老年患者认知功能本身处于衰退的过程中,帕金森叠加综合征会加速这种认知功能的减退,有帕金森叠加综合征家族史且年龄较大的患者认知障碍出现的风险更高。
精神症状:常见的有抑郁、焦虑、幻觉、妄想等。抑郁表现为情绪低落、兴趣减退、自责自罪等;焦虑表现为紧张、不安、恐惧等;幻觉可出现视幻觉等,妄想可表现为被害妄想等。精神症状会进一步加重患者的痛苦,影响患者的治疗依从性和生活质量。不同性别在精神症状的表现上可能略有差异,女性患者可能在抑郁等情绪障碍方面的表现可能与激素水平等因素有关,有精神疾病家族史的患者帕金森叠加综合征合并精神症状的风险可能增加。
3.其他非运动表现
睡眠障碍:包括失眠、快速眼动睡眠行为障碍等。快速眼动睡眠行为障碍表现为睡眠中出现与梦境内容相关的肢体活动,可导致患者自身受伤或同床者受伤。睡眠障碍会影响患者的休息和身体恢复,年龄较大的患者睡眠本身相对较少,帕金森叠加综合征可能会干扰正常的睡眠结构,有睡眠呼吸暂停等基础疾病的患者睡眠障碍可能更为严重。



