鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤病，以皮肤干燥、鱼鳞状鳞屑为主要特征，因角质形成细胞分化异常或皮肤屏障功能缺陷导致。
一、病因与分类
鱼鳞病由角质层蛋白合成或代谢异常引起，已发现超过20个致病基因（如KRT1/KRT10、STS等）。临床分4类：寻常型（最常见，占70%-80%，与角蛋白基因突变相关）、性联隐性型（男性多见，伴X连锁遗传）、大疱性型（水疱+角化过度）、板层状型（全身弥漫性角质增厚）。
二、典型临床表现
共同特征：皮肤干燥、粗糙，伴鱼鳞状或片状脱屑，好发于四肢伸侧及躯干。不同类型差异明显：寻常型冬季加重，夏季减轻；性联隐性型伴掌跖多汗；板层状型可累及眼睑、耳周，伴掌跖角化过度。
三、诊断方法
主要依据家族遗传史、典型皮肤外观（干燥鳞屑、“鱼鳞状”分布），结合皮肤组织病理（角质层增厚、颗粒层减少）确诊。必要时通过基因检测明确突变类型（如KRT1/KRT10、STS基因）。
四、治疗与日常护理
治疗原则：缓解症状，无法根治。
外用药物：维A酸类（如维A酸乳膏）、尿素霜、乳酸铵洗剂等，可软化角质、改善干燥。
口服药物：严重者遵医嘱口服维生素A、维生素E（调节上皮代谢）。
护理重点：避免过度清洁，每日用温和保湿剂（如凡士林、尿素乳膏），保持环境湿度（40%-60%），减少热水烫洗及刺激性肥皂使用。
五、特殊人群注意事项
孕妇：鱼鳞病患者需遗传咨询，评估胎儿患病风险（尤其性联隐性型男性后代发病率高）。
儿童：加强皮肤保湿，防止干裂继发感染（如金黄色葡萄球菌感染），避免搔抓。
老年患者：易合并皮肤瘙痒、皲裂，需预防外伤（如修剪指甲避免皮肤破损），减少感染风险。
