川崎病可通过规范治疗控制,以静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合阿司匹林为核心手段,多数患儿经早期干预后冠状动脉病变风险显著降低,长期预后良好。

核心治疗方案:急性期(发病10天内)需用IVIG(2g/kg)单次静脉输注抑制全身炎症,联合大剂量阿司匹林(30-50mg/kg/日)抗炎2周,后改为小剂量(3-5mg/kg/日)抗血小板聚集6-8周。对IVIG无反应(48小时仍发热)的患儿,可追加IVIG或用糖皮质激素、英夫利昔单抗等二线药物。规范IVIG治疗可使冠状动脉瘤发生率从20%降至5%以下。
长期监测要求:需定期心脏超声复查:急性期后1、3、6个月及1年各1次,后续每年1次。重点监测冠状动脉内径:<1岁>5mm、1-3岁>5.5mm、3-9岁>6mm提示扩张。发现冠状动脉瘤(直径>8mm)需终身随访,避免剧烈运动,必要时用双嘧达莫预防血栓。
特殊人群调整:<1岁婴儿输液速度需<8ml/kg/h防心衰;合并心功能不全者IVIG减量至0.5g/kg分2次输注;合并感染(如肺炎)时优先抗感染,感染控制后48小时内重启IVIG;合并自身免疫病患儿,需加用英夫利昔单抗等生物制剂。
二线治疗药物:对IVIG无反应型患儿(约5-10%),可用英夫利昔单抗(0.3-5mg/kg)或托珠单抗(IL-6受体拮抗剂,4-8mg/kg),有效率70-90%;糖皮质激素(泼尼松)用于心包炎等严重并发症,疗程<8周。需在医生指导下使用,避免长期抑制免疫。
预防与复发注意:川崎病病因未明,但早期识别“发热5天+皮疹/眼结膜充血/唇红皲裂”可降低风险。日常避免接触感染源,复发率<5%,复发时按急性期流程治疗,需排查幼年特发性关节炎等鉴别诊断。



