不典型川崎病同样可能严重，其临床表现不典型易延误诊断，但及时规范治疗可降低冠状动脉病变风险。
一、诊断难点与漏诊风险
不典型川崎病常缺乏典型症状，如仅持续发热超5天，伴手足硬肿、皮疹、颈部淋巴结肿大等表现缺失，易被误诊为上呼吸道感染、幼儿急疹。诊断需结合《儿童川崎病诊疗指南》，满足发热>5天+5项核心症状中2项以上，或1项+炎症指标（血沉、血小板）升高及冠脉超声异常。
二、冠状动脉损伤风险
川崎病（含不典型）冠状动脉受累概率与典型病例相当，约15%-25%患者可发生冠状动脉瘤或狭窄。研究显示，2%-3%的不典型病例会出现巨大冠状动脉瘤，若未及时干预，可能导致心肌缺血、心梗甚至猝死，尤其在发病1-2周内风险最高。
三、特殊人群注意事项
婴幼儿（<2岁）症状更隐匿，可仅表现为发热、拒食或轻度皮疹，需警惕“无皮疹型川崎病”。免疫低下儿童（如肿瘤、HIV感染）炎症指标可能不升，需结合超声心动图排查冠脉。孕妇需在产科与心内科协同下治疗，避免IVIG、阿司匹林对胎儿影响。
四、治疗关键
一线治疗为静脉注射免疫球蛋白（IVIG，2g/kg）+大剂量阿司匹林（30-50mg/kg/日），2周后减量至3-5mg/kg/日。IVIG耐药者（36小时内无效）可加用糖皮质激素或英夫利昔单抗，治疗窗口为发病10天内，越早干预冠脉病变率越低。
五、预后差异
规范治疗者（发病72小时内IVIG应用）冠脉病变率<5%，延误治疗者增至15%-25%。不典型病例若漏诊，长期随访可见心肌缺血风险，需至少5年定期超声心动图监测，成年后仍需心血管科随访。
（注：以上内容基于《川崎病诊断与治疗指南（2017修订版）》及国内外临床研究，具体诊疗需遵医嘱。）
