DPB在医疗领域中最常见的含义是弥漫性泛细支气管炎,这是一种以终末细支气管慢性炎症为主要特征的慢性肺部疾病,与遗传易感性、气道感染及黏液清除障碍密切相关,长期可进展为支气管扩张或肺纤维化。

病因与病理生理方面,DPB的病因尚未完全明确,但研究提示遗传因素(如HLA-B54基因型)、慢性感染(如铜绿假单胞菌定植)及气道黏液纤毛清除功能障碍为核心诱因。病理特征为终末细支气管和呼吸性细支气管的慢性炎症,伴淋巴细胞浸润、黏膜水肿及黏液栓形成,长期可导致管腔狭窄、肺泡结构破坏,甚至发展为肺纤维化。
临床表现上,DPB患者常出现慢性咳嗽、白色黏液痰(感染时转为脓性)、活动后气促及喘息症状,部分患者有反复肺部感染史,痰液培养易检出铜绿假单胞菌。随着病情进展,可出现杵状指、低氧血症,严重时发展为呼吸衰竭,肺部听诊可闻及细湿啰音或哮鸣音。
诊断标准需综合临床、影像及实验室检查。胸部HRCT显示双肺弥漫性小叶中心性结节影、支气管扩张伴管壁增厚为典型表现;肺功能检查提示阻塞性或混合性通气功能障碍,弥散功能可能下降;需排除慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症等类似疾病,必要时经肺活检证实终末细支气管炎症及淋巴滤泡形成可确诊。
治疗原则以抗感染、抗炎及对症支持为主。抗感染首选大环内酯类抗生素(如红霉素),可减轻气道炎症并抑制铜绿假单胞菌生物膜形成,疗程通常需6个月以上;急性加重期可短期使用糖皮质激素缓解症状,祛痰(如乙酰半胱氨酸)及支气管舒张剂(如吸入β2受体激动剂)可改善通气。特殊人群中,老年患者需监测大环内酯类药物对心脏的潜在影响,儿童患者罕见,需由儿科呼吸专科评估,避免盲目使用抗生素;妊娠期女性优先选择阿奇霉素等相对安全的药物,合并糖尿病者需严格控糖以降低感染风险。



