川崎病是好发于5岁以下儿童的急性血管炎,以持续发热、皮疹、黏膜充血等为主要表现;通过早期诊断并规范治疗,多数患儿可完全康复,少数可能遗留冠状动脉病变。

一、定义与流行病学
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,病因尚未明确,可能与感染、免疫紊乱及遗传有关。好发于5岁以下儿童,男童略多于女童,全年均可发病,无传染性。主要病理改变为全身中小血管炎,可累及冠状动脉。
二、典型临床表现
发热:持续5天以上,抗生素治疗无效,呈弛张热或稽留热。
皮肤黏膜症状:双眼球结膜充血(无分泌物),唇红皲裂、口腔黏膜充血呈“草莓舌”;手足硬性水肿、掌跖红斑,恢复期指趾端膜状脱皮。
淋巴结肿大:单侧或双侧颈部淋巴结肿大(直径≥1.5cm),质地较硬、无化脓。
三、诊断标准
临床诊断依据日本川崎病研究委员会标准:发热5天以上,伴以下5项中至少4项:①双眼结膜充血;②唇及口腔黏膜表现;③肢端硬性水肿及脱皮;④皮肤多形性红斑;⑤颈部淋巴结肿大。需排除猩红热、幼年特发性关节炎等疾病,冠状动脉超声检查可评估血管病变。
四、治疗原则
急性期:发病10天内首选静脉注射免疫球蛋白(IVIG,2g/kg单次输注),可降低冠状动脉病变风险;若IVIG治疗后仍发热,可加用糖皮质激素(如甲泼尼龙)或再次IVIG输注。
长期管理:需长期服用阿司匹林(热退后减量至3-5mg/kg/日)抗血小板,必要时联用双嘧达莫。
五、预后与注意事项
多数患儿规范治疗后预后良好,冠状动脉扩张可逐渐恢复;约15%-25%未及时治疗者会遗留冠状动脉瘤,需终身随访(每3-6个月超声心动图检查)。婴幼儿症状不典型易漏诊,需警惕发热伴皮疹、淋巴结肿大;孕妇罕见发病,需多学科协作管理。
(注:以上内容仅作科普参考,具体诊疗需遵医嘱。)



