神经纤维瘤早期有多种表现，皮肤方面有牛奶咖啡斑（出生即有、随年龄增多增大、家族病史者需关注）和质地软、可单发或多发、大小不等的皮肤结节（无明显不适，特殊部位结节影响外观及心理）；神经系统相关早期有轻微头痛头晕（家族史者出现需警惕，儿童表述不准需家长留意）、肢体轻微麻木感（易被忽略）；眼部相关有虹膜Lisch结节（儿童定期检查可助诊）和视力轻微下降（无特异性）。
皮肤结节
早期还可能在皮肤表面触及到质地较软的结节，这些结节可单发或多发，颜色多与皮肤相近或呈淡褐色等。结节大小不等，小的如米粒，大的可如黄豆甚至更大。儿童和成人都可能出现皮肤结节，一般没有明显的疼痛等不适症状，但如果结节生长在特殊部位，可能会对局部皮肤外观产生影响，进而影响患者的心理状态，尤其是对于儿童患者，可能会因外观问题产生自卑等心理。
神经系统相关早期表现
部分患者早期可能会出现轻微的头痛、头晕等症状，但这些症状往往容易被忽视，因为引起头痛、头晕的原因较多。对于有神经纤维瘤家族史的人群，若出现不明原因的头痛、头晕且持续不缓解，应提高警惕。儿童患者如果出现此类症状，由于其表述可能不准确，更需要家长密切观察，及时就医排查是否与神经纤维瘤相关。另外，少数患者可能会有肢体的轻微麻木感，比如手部或足部的轻度麻木，但这种麻木感通常不严重，容易被忽略，特别是在儿童中，可能不会主动表达，需要家长留意孩子肢体活动等情况是否有异常。
眼部相关早期迹象
有些神经纤维瘤患者早期可能会出现眼部的异常，例如虹膜上出现Lisch结节，这是神经纤维瘤病的特征性表现之一。Lisch结节是虹膜上的褐色扁平斑，一般在儿童时期开始出现，随着年龄增长而增多。对于儿童患者，定期进行眼部检查有助于早期发现Lisch结节，从而辅助神经纤维瘤病的早期诊断。同时，部分患者可能会出现视力轻微下降，但这种视力下降往往不具有特异性，容易被误认为是用眼过度等其他原因引起，需要结合其他症状和检查进行综合判断。
