颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮组织的良性肿瘤，多见于儿童和青少年，主要位于鞍区（蝶鞍附近），可累及下丘脑、垂体柄等结构，导致内分泌及神经功能异常。肿瘤囊壁含鳞状上皮细胞，常伴胆固醇结晶、钙化，生长缓慢，呈膨胀性生长。
一、定义与起源：颅咽管瘤起源于胚胎时期颅咽管的残余上皮细胞，又称颅咽管残余囊肿或上皮瘤。因位于鞍区（垂体、视交叉、下丘脑附近），常压迫周围神经血管结构，影响内分泌轴和视觉通路功能。
二、病理特征：肿瘤组织由鳞状上皮细胞构成，囊壁可见胆固醇结晶、钙化灶，囊内为淡黄色黏稠液体，部分区域可出血或囊性变。因生长缓慢，与周围组织分界较清，但邻近关键结构，完整切除难度较高。
三、临床表现：1.内分泌异常：儿童表现为生长发育迟缓（身高体重增长停滞）、青春期发育延迟（性器官发育不全）；成人出现尿崩症（抗利尿激素分泌不足）、肥胖、月经紊乱（女性）、性功能减退（男性）等，部分伴随甲状腺、肾上腺功能异常。2.神经症状：压迫视神经致视力下降、视野缺损（双颞侧偏盲常见）；颅内压增高时头痛、呕吐；下丘脑受压引发体温调节异常（高热或低体温）、嗜睡等。
四、诊断方法：1.影像学：头颅MRI为首选，清晰显示肿瘤位置、囊实性成分及与周围结构关系；CT可发现钙化（典型表现），对囊性部分的密度变化更敏感。2.内分泌检测：检测生长激素、甲状腺激素、性激素、皮质醇等激素水平，评估内分泌轴功能；糖耐量试验辅助判断垂体储备功能。3.神经眼科检查：视力表、视野计检查，评估视功能损害程度。
五、治疗原则：1.手术切除：完整切除为目标，方式包括开颅手术（适用于巨大肿瘤）和经鼻蝶内镜手术（微创，适用于小型肿瘤），术中避免损伤视神经、垂体柄等。2.辅助治疗：残余肿瘤可伽马刀或分次放疗，儿童慎用；生长激素缺乏者补充生长激素，严格控制低龄儿童（<6岁）用药。3.特殊人群：儿童需多学科协作（神经外科、内分泌科、儿科），监测生长发育；成人重点关注视力恢复及内分泌替代治疗个体化调整；肥胖或糖尿病患者优先非药物干预（饮食、运动），减少药物风险。
