幕上交通性脑积水是一种因脑脊液循环吸收障碍导致幕上脑室系统扩张的颅内疾病,特征为脑脊液在脑室与蛛网膜下腔间循环通路正常但吸收功能异常,常见于蛛网膜下腔出血、感染等病因后。

一、主要病因
1. 蛛网膜下腔出血:约20%-30%的患者因红细胞分解产物阻塞蛛网膜颗粒,影响脑脊液从蛛网膜下腔向静脉系统的吸收,导致颅内压升高。
2. 中枢神经系统感染:结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎等炎症引发蛛网膜粘连,破坏蛛网膜颗粒结构,阻碍脑脊液吸收。
3. 颅脑外伤:脑挫裂伤后蛛网膜纤维化或局部血肿压迫,造成脑脊液循环吸收通路受阻。
4. 特发性因素:少数患者无明确病因,多见于成人,可能与基因表达异常或蛛网膜颗粒先天性发育不良有关。
二、典型临床表现
婴幼儿患者表现为头颅异常增大(年增长速度超过1.5cm)、囟门隆起且张力增高、双眼下视(落日征),伴随发育迟缓(语言、运动能力落后同龄儿童);成人患者以头痛(晨起加重)、呕吐、视乳头水肿为主要症状,长期可出现认知功能减退(记忆力下降、注意力不集中)及步态不稳。
三、诊断关键指标
1. 影像学检查:头颅CT显示脑室系统扩大(侧脑室、第三脑室为主),脑沟变浅;MRI水成像可清晰显示蛛网膜下腔扩大及脑脊液循环通畅性,排除梗阻性脑积水。
2. 脑脊液动力学评估:腰椎穿刺测压显示颅内压>200mmHO,脑脊液蛋白定量升高(提示蛛网膜粘连),细胞学检查排除感染性病因。
四、治疗策略
1. 非手术干预:短期使用利尿剂(如呋塞米)缓解颅内压增高,但需监测肾功能,仅适用于手术不耐受患者。
2. 手术治疗:优先选择脑室腹腔分流术(VP分流),通过分流管将脑脊液引入腹腔吸收;内镜第三脑室造瘘术(ETV)适用于特发性或蛛网膜下腔出血后无明显粘连的患者,需在神经内镜下重建脑脊液循环路径。
五、特殊人群注意事项
婴幼儿需避免自行服用利尿剂,应尽早转诊神经外科评估手术指征;成人患者需控制血压及避免剧烈运动,防止颅内压骤升;合并感染或出血病史者,需定期复查头颅MRI,每3-6个月监测脑室扩张速度,及时调整治疗方案。



