胶质瘤根据世界卫生组织(WHO)2021年中枢神经系统肿瘤分类标准,主要分为五大类:星形胶质细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、混合性胶质瘤及胚胎性肿瘤,不同类型的发病率、临床特征及预后存在显著差异。

一 星形胶质细胞肿瘤:占胶质瘤总数50%~60%,是最常见类型,按恶性程度分为四级:1 毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级):多见于20岁以下人群,好发于视神经、脊髓或大脑半球,手术完整切除后5年生存率超90%,约10%病例与神经纤维瘤病Ⅰ型相关,需排查合并症。2 弥漫性星形细胞瘤(Ⅱ级):中青年(20~50岁)高发,中位生存期3~5年,呈浸润性生长,需手术切除后同步放化疗。3 间变性星形细胞瘤(Ⅲ级):成人多见,中位生存期2~3年,影像学可见坏死或强化灶,治疗以手术+放疗+替莫唑胺为主。4 胶质母细胞瘤(Ⅳ级):成人最常见高级别胶质瘤,中位生存期14~16个月,60%患者存在IDH1/2突变,MGMT启动子甲基化者对替莫唑胺敏感,男性发病率略高。
二 少突胶质细胞肿瘤:占10%~15%,含两类亚型:1 少突胶质细胞瘤(Ⅱ级):中青年为主,女性略多,典型分子特征为1p/19q共缺失,中位生存期超10年,对替莫唑胺化疗敏感。2 间变性少突胶质细胞瘤(Ⅲ级):中位生存期5~7年,1p/19q共缺失可作为独立预后因素,放化疗后生存期显著延长。
三 室管膜肿瘤:占10%~15%,分两类:1 室管膜瘤(Ⅱ级):70%发生于儿童,好发于幕下第四脑室或脊髓,术后复发率高,需辅助放疗,5年生存率60%~80%。2 间变性室管膜瘤(Ⅲ级):成人与儿童均可发病,中位生存期2~4年,手术+放疗+化疗为标准方案。
四 混合性胶质瘤:含少突胶质-星形细胞瘤(Ⅱ/Ⅲ级),兼具两类肿瘤特征,1p/19q共缺失发生率高,中位生存期5~10年,对替莫唑胺化疗敏感。
五 胚胎性肿瘤:以髓母细胞瘤(Ⅳ级)为代表,占儿童脑肿瘤15%~20%,男性略多,好发于小脑蚓部,术后需全脑脊髓放疗(54~59.4Gy),联合顺铂+长春新碱化疗,高危者(MYCN扩增)需强化治疗,5年生存率70%~80%。



