颅咽管瘤的好发部位主要集中在鞍区,具体包括鞍内、鞍上区域及垂体柄周围,其中鞍上型、鞍内型及混合性分布占临床病例的绝大多数。

一、鞍内-鞍上区域
1. 解剖定位:鞍区指蝶鞍及其周围结构,包括垂体窝(鞍内)、视交叉、垂体柄、海绵窦等区域,颅咽管瘤起源于胚胎期颅咽管残余上皮细胞,该结构在鞍区发育过程中易形成肿瘤。
2. 临床分布特征:临床统计显示,90%以上的颅咽管瘤病例位于鞍区,其中鞍上型占比约60%~70%,多累及视交叉及第三脑室前下部;鞍内型占20%~30%,主要位于垂体窝内;两者混合分布占10%~20%,肿瘤可同时侵犯鞍内及鞍上结构。
3. 年龄相关差异:儿童患者中鞍上型占比更高(约70%~80%),可能与肿瘤生长空间较大、压迫视神经通路更明显相关;成人患者鞍内型及混合性分布相对多见,约占60%~70%,与垂体功能异常症状出现较早相关。
二、第三脑室底部及垂体柄周围区域
1. 分布特点:约5%~10%的颅咽管瘤可累及第三脑室底部或垂体柄周围,此类肿瘤常表现为向鞍上扩展并延伸至第三脑室前下部,影像学上可观察到肿瘤主体位于脑室系统内,易导致梗阻性脑积水。
2. 影像学特征:MRI增强扫描显示肿瘤边界清晰,囊实性混合表现为主,垂体柄因受压移位或包绕而显示增粗或信号异常,部分病例可见“漏斗征”(垂体柄区域异常强化)。
三、其他罕见部位
1. 颅咽管残余上皮的潜在分布:颅咽管胚胎发育过程中,残余上皮细胞可能沿颅底中线分布于蝶窦、鞍旁海绵窦区等,但此类部位的肿瘤极为罕见(占比<1%),多因肿瘤细胞沿胚胎神经管或颅咽管残余通道迁移所致。
2. 鉴别诊断要点:此类罕见部位肿瘤需与垂体瘤、颅咽管瘤等鉴别,需结合影像学特征(如肿瘤是否沿颅咽管路径生长)及病理检查确认上皮细胞来源。
特殊人群提示:
1. 儿童患者:鞍上型颅咽管瘤在儿童中占比高,需重点关注视觉通路保护,避免肿瘤压迫导致的视力下降或失明,建议早期手术干预以降低神经损伤风险。
2. 成人患者:鞍内型或混合性分布者需注意垂体功能评估,监测激素水平变化,部分病例可能因肿瘤累及垂体前叶或后叶导致生长激素、促性腺激素等分泌异常,需结合内分泌科会诊制定综合治疗方案。



