儿童胶质瘤是儿童期常见的中枢神经系统肿瘤,占儿童中枢神经系统肿瘤的60%~75%,不同年龄段的发病率、病理特征、临床表现及治疗预后存在显著差异。
一、发病率与年龄分布
儿童胶质瘤整体发病率约为0.5/10万~1/10万,男性发病率略高于女性(男女比例约1.2:1)。0~4岁低龄儿童中,小脑肿瘤占比约25%,以毛细胞型星形细胞瘤为主;5~15岁儿童幕上肿瘤更常见,以大脑半球星形细胞瘤为主。临床数据显示,年长儿童(8~12岁)高级别胶质瘤发生率较成人更高。
二、病理类型差异
儿童胶质瘤以WHOⅠ~Ⅱ级低级别胶质瘤为主(占60%~70%),包括毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级,多见于小脑和视神经)、弥漫性星形细胞瘤(WHOⅡ级,幕上大脑半球多见);高级别胶质瘤(WHOⅢ~Ⅳ级)占30%~40%,以胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)和间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)为主,其中胶质母细胞瘤在10~15岁儿童中占比达高级别肿瘤的60%。
三、临床表现特点
症状与肿瘤位置高度相关:小脑肿瘤表现为步态不稳、眼球震颤、共济失调;脑干肿瘤可出现复视、吞咽困难、声音嘶哑;幕上肿瘤(如额叶)常伴头痛、呕吐(颅内压增高)、癫痫发作。低龄儿童(0~3岁)因语言表达能力有限,常以频繁哭闹、喂养困难、体重增长缓慢为主要表现,易被误诊为消化系统或感染性疾病,延误诊断时间平均达3~6个月。
四、影像学特征
MRI是诊断核心手段,典型表现为T1WI低信号、T2WI高信号,增强扫描显示低级别肿瘤强化轻或无强化,高级别肿瘤呈明显不均匀强化(可见坏死囊变区)。弥散加权成像(DWI)可辅助判断肿瘤边界,表观弥散系数(ADC)值降低提示肿瘤细胞密度高;MRS(磁共振波谱)显示胆碱峰升高、N-乙酰天门冬氨酸峰降低,有助于鉴别低级别与高级别胶质瘤。
五、治疗与预后差异
低级别胶质瘤首选手术完整切除,部分边界不清肿瘤可行活检后密切随访(每3~6个月复查MRI);高级别胶质瘤需同步放化疗(替莫唑胺为一线化疗药物),放疗总剂量需根据年龄调整(2~5岁儿童推荐总剂量45Gy,分30次)。预后与病理级别密切相关:低级别胶质瘤5年生存率75%~90%,高级别不足30%,其中间变性星形细胞瘤5年生存率约20%~30%。合并神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)的儿童发生视神经胶质瘤风险升高30倍,需每6个月进行视神经功能筛查。



