脊髓空洞症是一种以脊髓中央管或脊髓实质内异常液体积聚为特征的慢性神经系统疾病，病变可累及脊髓不同节段，导致神经功能受损。
一、定义与病理基础
1. 病变本质：脊髓实质内形成异常液腔，液体多为清亮或淡黄色，成分接近脑脊液，可呈囊性或管状，部分与脊髓中央管相通，伴随脊髓胶质增生、脊髓受压变形，影响神经传导通路。
2. 病理机制：先天性因素因胚胎发育异常（如Chiari畸形、脊髓拴系综合征）导致脊髓神经管闭合不全或脑脊液循环受阻；获得性因素多由脊髓外伤、脊髓肿瘤、脊髓蛛网膜炎等引发脊髓实质损伤或局部压力异常，阻碍液体吸收。
二、临床表现
1. 颈段脊髓空洞（占70%）：早期出现手部小肌肉无力（骨间肌、鱼际肌萎缩），持物不稳；上肢尺侧或桡侧痛温觉减退（分离性感觉障碍），触觉保留；可伴Horner综合征（同侧面部少汗、瞳孔缩小）。
2. 胸段脊髓空洞：躯干及下肢出现“条带状”痛温觉障碍，伴束带感；下肢肌力下降，行走不稳；自主神经功能障碍（皮肤干燥、少汗或多汗，膀胱功能障碍）。
3. 延髓空洞（罕见）：吞咽困难、饮水呛咳，声音嘶哑；面部感觉异常，肢体感觉运动障碍。
4. 特殊表现：儿童患者因无痛觉易致烫伤、外伤；成人长期可发展为脊柱侧弯、肌肉萎缩。
三、诊断方法
1. 影像学检查：MRI为首选，T2加权像显示脊髓内高信号空洞，明确位置、大小及脊髓受压程度；CT/MRI脊髓造影可观察空洞与蛛网膜下腔关系。
2. 神经电生理：肌电图显示神经源性损害（纤颤电位、波幅降低）；体感诱发电位评估脊髓传导通路完整性。
3. 其他：脑脊液检查（蛋白水平轻度升高）；脊柱X线观察脊柱侧弯、椎体畸形。
四、治疗原则
1. 非手术干预：物理治疗（关节活动度训练、肌力训练）；康复辅助器具（矫形器矫正脊柱侧弯）；神经营养药物（甲钴胺）缓解症状；心理干预改善焦虑抑郁。
2. 手术治疗：解除压迫恢复循环，包括空洞分流术（引液体至蛛网膜下腔）、枕骨大孔减压术（Chiari畸形）、脊髓拴系松解术（脊髓拴系综合征）、病因治疗（肿瘤切除）。
五、特殊人群提示
1. 儿童患者：先天性脊髓空洞需每6-12个月MRI监测，避免剧烈运动；低强度康复训练，防止脊柱负担增加。
2. 成年女性：妊娠期间脊髓负担加重，症状可能恶化，建议产后3个月复查MRI，控制基础疾病（糖尿病、高血压）。
3. 老年患者：合并脑血管病、感染史者谨慎手术，优先康复训练；吞咽困难者防误吸，以软食为主。
