烟雾病是双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞并继发颅底异常血管网形成的脑血管病其发病机制未完全明可能与遗传、炎症等有关儿童多以缺血症状为主成人缺血和出血症状均可有影像学检查中脑血管造影是金标准还有MRA、CTA等内科对症支持外科有直接和间接血管重建术儿童手术需谨慎评估成人综合评估病情等。
烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
一、发病机制
其具体发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、炎症反应等多种因素有关。有研究表明部分烟雾病患者存在基因位点的突变，提示遗传因素在其发病中起到一定作用；同时，一些自身免疫相关的炎症反应可能参与了脑血管的损伤过程，导致血管狭窄或闭塞以及异常血管网的形成。
二、临床表现
儿童患者：多以缺血症状为主，常见的表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死等，可出现肢体无力、感觉异常、言语障碍等。例如，患儿可能突然出现一侧肢体活动不灵活，走路不稳等情况。
成人患者：缺血和出血症状均可出现。缺血症状同儿童类似，而出血症状可表现为突发的头痛、呕吐、意识障碍等，这是因为异常增生的血管网管壁较薄，容易破裂出血。
三、诊断方法
影像学检查
脑血管造影：是诊断烟雾病的金标准。可见双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，同时颅底可见异常的烟雾状血管网。
磁共振血管成像（MRA）：可以初步显示脑血管的狭窄、闭塞及异常血管网情况，但其分辨率相对脑血管造影稍低。
计算机断层血管造影（CTA）：也能显示脑血管的大致情况，对于血管的狭窄、闭塞等有一定的提示作用。
四、治疗方式
内科治疗：主要是针对缺血或出血等症状进行对症支持治疗。如果是缺血性发作，可使用一些改善脑循环的药物等；如果是出血性发作，需要进行降颅压、止血等处理。但内科治疗主要是缓解症状，不能从根本上解决脑血管的病变。
外科治疗：目前主要的外科治疗方法有直接血管重建术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建术（如脑-硬脑膜-动脉贴敷术等）。通过外科手术可以改善脑部的血液供应，降低缺血或出血的风险。对于儿童患者，由于其处于生长发育阶段，外科手术需要更加谨慎评估，要充分考虑手术对其生长发育的影响以及手术的安全性等；对于成人患者，需要根据其具体的病情、身体状况等综合评估手术方案。例如，对于有缺血症状频繁发作的成人患者，若符合手术指征，可考虑进行血管重建手术。
