颅咽管瘤的治疗以手术切除为首选，辅以放疗、化疗及内分泌支持治疗，具体方案需结合肿瘤特征与患者个体情况综合制定。手术完整切除可降低复发风险，放疗适用于残留或无法手术病例，化疗作为辅助手段，内分泌支持治疗则针对激素缺乏等并发症。
一、手术切除：作为首选治疗方式，适用于肿瘤边界清晰、未侵犯重要结构且患者耐受手术的情况。1. 手术目的：完整切除肿瘤以降低复发风险，同时保护视神经、垂体柄、下丘脑等关键结构。2. 手术方式：根据肿瘤位置选择开颅或经鼻蝶内镜手术，儿童患者可能因肿瘤体积较大、位置深在采用分期手术，先部分切除缓解压迫再二期完整切除。3. 术后评估：需通过影像学检查（如MRI）确认肿瘤残留情况，残留率约15%~30%，与肿瘤大小、质地及手术技术相关。
二、放疗：用于术后残留、复发或无法手术的患者。1. 外照射放疗：适用于年龄较大（如≥10岁）、无法耐受多次手术或肿瘤再次生长的患者，单次剂量1.8~2.0 Gy，总剂量50~60 Gy。2. 立体定向放疗：适用于小体积残留或复发病例，通过精准定位射线减少对周围正常组织的损伤，但需注意对生长发育的影响，儿童患者需谨慎评估。3. 放疗风险：可能导致内分泌功能低下、认知功能下降，尤其儿童患者需权衡长期副作用与肿瘤控制的获益。
三、化疗：作为辅助治疗手段，主要用于无法手术切除或术后复发的病例。1. 药物选择：常用化疗方案包括长春新碱、顺铂等联合方案，具体用药需结合患者身体状况。2. 适用情况：仅推荐用于无法手术或存在远处转移（罕见）的患者，不作为常规治疗。3. 注意事项：避免低龄儿童使用，需监测骨髓抑制、胃肠道反应等副作用。
四、内分泌与支持治疗：针对肿瘤导致的激素缺乏及代谢异常。1. 生长激素替代治疗：适用于儿童患者，促进生长发育，需在骨龄评估后开始，监测身高增长与骨龄进展。2. 甲状腺激素替代治疗：所有患者需定期检测甲状腺功能，及时补充左甲状腺素。3. 肾上腺皮质激素替代：针对肾上腺功能减退患者，需根据皮质醇水平调整剂量，避免应激状态下肾上腺危象。4. 营养支持：儿童患者需加强营养干预，保证热量与钙、维生素D摄入，预防营养不良及骨质疏松。
五、特殊人群治疗注意事项：1. 儿童患者：手术优先完整切除，避免过度放疗影响生长发育，术后长期随访内分泌与神经认知功能，必要时早期干预。2. 老年患者：需重点评估心肺功能，手术耐受性降低时优先选择微创方式，放疗剂量需适当降低以减少副作用。3. 合并基础疾病者：合并糖尿病、高血压等需优先控制基础疾病，调整药物剂量，避免治疗冲突。
