烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部内膜增厚、管腔狭窄至闭塞且脑底穿通动脉代偿性扩张形似烟雾为特征的疾病,发病机制与遗传、自身免疫等有关,儿童以缺血症状为主,成人缺血和出血症状均有,诊断靠脑血管造影等,治疗分药物和手术,儿童治疗需谨慎并关注康复,成人要兼顾基础疾病。

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。因扩张的血管在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为烟雾病。
发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确,可能与遗传因素、自身免疫因素等有关。有研究表明部分烟雾病患者存在染色体异常等遗传因素相关改变;自身免疫因素方面,可能机体免疫系统异常攻击脑血管导致血管病变。
临床表现
儿童患者:以缺血症状为主,常表现为短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死等。患儿可能出现肢体无力、感觉异常、言语障碍等,比如突然一侧肢体活动不灵活、口角歪斜、流口水等。
成人患者:缺血症状和出血症状均可出现。缺血症状同儿童,出血症状可表现为突发头痛、呕吐、意识障碍等,这是因为扩张的穿通动脉容易破裂出血。
诊断方法
脑血管造影:是诊断烟雾病的金标准,能清晰显示颈内动脉末端等部位的狭窄或闭塞以及脑底异常血管网。
磁共振血管成像(MRA):可以初步了解脑血管的情况,有助于筛查烟雾病。
计算机断层扫描血管成像(CTA):也能显示脑血管的形态,辅助诊断烟雾病。
治疗方式
药物治疗:主要是针对缺血或出血等症状进行对症支持治疗,但药物治疗难以从根本上解决血管病变问题。
手术治疗:有直接血管重建术(如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术)和间接血管重建术(如脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术)等。手术的目的是改善脑供血,减少缺血或出血事件的发生。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童处于生长发育阶段,在诊断和治疗烟雾病时需更加谨慎。由于儿童的脑血管代偿能力与成人不同,在选择治疗方案时要充分考虑其生长发育对脑血供的需求。例如在手术选择上,要综合评估手术对儿童脑发育的影响,尽量选择对儿童脑功能影响较小且能有效改善脑供血的手术方式。同时,儿童患者术后康复需要家长密切配合,关注儿童的神经功能恢复情况,定期进行康复评估和相应的康复训练。
成人患者:成人患者在治疗时要考虑其基础疾病等情况。如果成人患者同时患有其他慢性疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗烟雾病的同时要兼顾这些基础疾病的控制,因为基础疾病可能会影响烟雾病的治疗效果以及患者的预后。例如高血压患者需要控制血压在合适范围,以减少脑血管出血等风险。



