烟雾病是双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞且颅底有异常小血管网的慢性进展性脑血管病病因未完全明可能与遗传等有关临床表现有儿童青少年的缺血表现及成人的出血表现诊断靠脑血管造影等影像学检查治疗分内科对症处理和外科血管重建术不同人群有特点儿童要考虑生长发育及观察神经等情况成人要评估出血缺血等,有家族史亲属需筛查。

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,颅底出现异常的小血管网为特征的慢性进展性脑血管疾病。
病因与发病机制
目前病因尚未完全明确,可能与遗传因素有关,有一定的家族聚集性;也可能与某些感染、免疫等因素相关,但具体机制仍在研究中。
临床表现
缺血表现:多见于儿童和青少年,可出现短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死等,表现为肢体无力、感觉异常、言语障碍、视力障碍等。例如儿童可能突然出现一侧肢体活动不灵,类似偏瘫的表现。
出血表现:多见于成人,可表现为颅内出血,如蛛网膜下腔出血、脑实质出血等,出现头痛、呕吐、意识障碍等症状。
诊断方法
影像学检查:
脑血管造影:是诊断烟雾病的金标准,可见双侧颈内动脉末端等主要动脉狭窄或闭塞,颅底形成异常的烟雾状血管网。
磁共振血管成像(MRA):可发现脑血管的狭窄、闭塞及颅底异常血管网。
计算机断层扫描血管成像(CTA):也能显示脑血管的形态改变。
治疗方式
内科治疗:主要是针对缺血或出血等症状进行对症处理。如缺血发作时可使用抗血小板聚集药物等,但药物治疗主要是缓解症状,不能从根本上解决血管病变问题。
外科治疗:有直接血管重建术(如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术)和间接血管重建术(如脑-硬脑膜-动脉血管融合术等),通过重建血管,改善脑供血。
不同人群特点及注意事项
儿童患者:儿童烟雾病患者缺血表现较为常见,由于儿童处于生长发育阶段,在治疗时需考虑手术对其生长发育的影响,外科手术是改善预后的重要手段,但手术风险和术后恢复需密切关注。要密切观察儿童的神经功能状态,如肢体活动、智力发育等情况,定期进行影像学复查。
成人患者:成人烟雾病患者出血风险相对较高,在治疗上需综合评估出血和缺血的情况。对于有出血风险的患者,要注意控制血压等危险因素,外科手术也是重要的治疗选择,术后要注意观察有无再出血或缺血事件的发生。同时,不同性别患者在治疗决策上可能因个体差异有不同考虑,但总体遵循疾病的治疗原则。生活方式方面,无论是儿童还是成人患者,都应保持健康的生活方式,如合理饮食、适量运动等,避免过度劳累、情绪激动等可能诱发脑血管事件的因素。有家族病史的人群,其亲属应进行相关筛查,以便早期发现和干预。



