第四脑室肿瘤是发生在第四脑室部位的肿瘤，病因不明，有遗传和环境等潜在因素，不同年龄病因有差异；临床表现有颅内压增高和神经系统症状；诊断靠头颅CT、MRI和脑脊液检查；治疗以手术切除为主，无法全切可辅以放化疗等，术后需观察病情并对症支持，儿童手术需更精细。
一、定义
第四脑室肿瘤是指发生在第四脑室部位的肿瘤，第四脑室是位于脑桥、延髓与小脑之间的腔隙，肿瘤可起源于第四脑室壁的神经上皮组织、室管膜细胞等多种组织。
二、病因
目前确切病因尚不十分明确，可能与遗传因素有关，某些遗传性综合征患者发生第四脑室肿瘤的风险可能增加；环境因素如接触某些放射性物质、化学毒物等也可能是潜在的致病因素，但具体机制还需进一步研究来阐明。不同年龄人群病因可能有一定差异，儿童患者可能与胚胎发育过程中细胞异常分化等因素相关。
三、临床表现
1.颅内压增高表现：由于肿瘤占据第四脑室空间，可引起脑脊液循环梗阻，导致颅内压迅速升高。患者会出现头痛，多为持续性胀痛，以清晨及夜间明显；还可伴有呕吐，常为喷射性呕吐；视力减退，这是因为颅内压增高导致视神经乳头水肿等原因引起。儿童患者还可能出现头颅增大、前囟膨隆等表现，因为儿童颅缝未完全闭合，颅内压增高可使颅腔扩张。
2.神经系统症状：影响到小脑及脑干等结构时，可出现共济失调，表现为走路不稳、肢体动作不协调等；脑干受累时可出现脑神经麻痹症状，如复视、吞咽困难、声音嘶哑等；还可能出现肢体运动、感觉障碍等，不同部位的肿瘤累及相应神经结构会有不同的定位体征。
四、诊断方法
1.影像学检查
头颅CT：可初步显示第四脑室部位的占位性病变，表现为高密度、等密度或低密度影，有助于发现肿瘤的位置、大小等情况，但对于一些等密度病变可能显示不够清晰。
头颅MRI：是诊断第四脑室肿瘤更有效的方法，能多方位、多序列成像，清晰显示肿瘤与周围脑组织、神经结构的关系，明确肿瘤的大小、形态、内部结构等特征，对肿瘤的定性诊断有重要价值。
2.脑脊液检查：腰椎穿刺获取脑脊液，可检查脑脊液中细胞数、蛋白含量等，部分患者脑脊液中可能出现肿瘤细胞，但该检查有一定风险，需严格掌握适应证。
五、治疗原则
主要治疗方法为手术切除，手术目的是尽可能全切除肿瘤，解除脑脊液循环梗阻，缓解颅内压增高及神经系统症状。对于无法完全切除的肿瘤，可根据情况选择辅以放疗、化疗等综合治疗手段。手术方式的选择取决于肿瘤的部位、大小、与周围组织的关系等因素。对于儿童患者，手术需更加精细，要充分考虑儿童的生长发育特点，尽量减少对正常脑组织的损伤。术后还需密切观察患者的病情变化，包括神经系统体征、颅内压情况等，并进行相应的对症支持治疗。
