听神经瘤(前庭神经鞘瘤)的临床症状以单侧听神经、前庭神经及邻近结构受累为主要特征,典型表现包括以下5类:
1. **听力功能障碍**
- 单侧渐进性听力下降:约85%患者以此为首发症状,多为高频听力损失为主,表现为说话时难以听清高频元音(如“嘶、嘘”音),早期可被误认为老年性听力减退或中耳炎,随肿瘤增大逐渐出现全频听力下降,严重时仅存耳内异常声响感。
- 耳鸣:单侧持续性耳鸣,音调多为高调(如蝉鸣、汽笛声),部分患者描述为“耳边持续嗡鸣”,发生率约60%,可能因肿瘤压迫听神经鞘膜或刺激神经纤维所致。
2. **前庭功能异常**
- 眩晕与平衡失调:因肿瘤压迫前庭神经,表现为单侧前庭功能减退,特征为站立不稳、行走向患侧偏斜,伴眼球震颤(水平或旋转性),恶心呕吐较少见(与梅尼埃病的“波动性眩晕”不同),多为持续性而非发作性。
- 步态不稳:随肿瘤增大,可出现醉酒样步态,严重时需扶物行走,系小脑半球或脑干受压影响协调功能。
3. **面部感觉与运动异常**
- 三叉神经受累:面部麻木、感觉减退,以耳周、下颌区域明显,约20%患者伴随面部疼痛(如“触电样”刺痛),可能与肿瘤压迫三叉神经感觉根有关。
- 面神经症状:罕见,肿瘤压迫面神经时可出现口角歪斜、闭眼无力,多在肿瘤体积较大(直径>3cm)时发生,常伴面肌痉挛(发生率<10%)。
4. **颅内压增高相关症状**
- 头痛:持续性胀痛,晨起时加重,与肿瘤占位效应导致颅内压轻微升高有关,疼痛部位多位于患侧耳后或枕部,随肿瘤增大可进展为全头痛。
- 视乳头水肿:眼底检查可见视盘充血、边缘模糊,严重时出现视力下降(发生率约15%),提示颅内压长期升高压迫视神经。
5. **其他罕见表现**
- 后组颅神经受压:吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑(迷走神经受累),多在肿瘤侵犯桥小脑角池时出现,提示肿瘤体积较大(直径>4cm)。
- 小脑与脑干受压:肢体共济失调、构音障碍、肢体麻木无力,罕见于早期,需结合影像学(MRI)确认肿瘤范围。
特殊人群提示:儿童患者(占比<5%)因颅腔代偿空间小,肿瘤生长速度快,易早期出现颅内压增高症状(头痛、呕吐),且听力下降进展迅速;老年患者常因基础听力障碍或高血压掩盖症状,建议行纯音测听+MRI薄层扫描排查;女性患者需警惕神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2),约10%患者合并双侧听神经瘤,需同步筛查中枢神经系统肿瘤。
上述症状的出现与肿瘤大小、生长速度相关,早期(直径<2cm)以听力下降、耳鸣为主,中晚期(直径>3cm)可累及多组颅神经及小脑脑干。临床诊断需结合听力测试(ABR波V缺失)、影像学(内听道MRI增强)及前庭功能检查(冷热试验)综合判断。



