听神经瘤是起源于听神经鞘膜由施万细胞组成好发于前庭部分的颅内常见良性肿瘤,病因未完全阐明可能与遗传等综合因素相关,早期常见单侧渐进性高频耳鸣等随后肿瘤增大有压迫周围神经结构等相关症状,诊断靠磁共振成像等影像学、听力及前庭功能检查,治疗有手术、放疗、观察随访,儿童、老年、女性患者有不同注意事项需分别考量。

一、定义
听神经瘤是起源于听神经鞘膜的良性肿瘤,主要由施万细胞组成,好发于听神经的前庭部分,是颅内神经鞘瘤中最常见的一种。
二、病因
其确切病因尚未完全阐明,可能与遗传因素相关,比如某些遗传性综合征可能增加患听神经瘤的风险,此外,长期接触某些化学物质、辐射等可能是潜在的诱发因素,但目前尚无确凿的单一病因定论,多是综合因素作用的结果。
三、临床表现
1.早期症状:常见单侧渐进性耳鸣,多为高频性,随后出现听力减退,可为感音神经性聋,部分患者可伴有耳内胀满感;2.肿瘤增大后的表现:肿瘤增大压迫周围神经结构时,可出现面部麻木、面瘫(表现为口角歪斜、闭眼无力等)、眩晕、行走不稳等症状,还可能因肿瘤压迫后组颅神经出现吞咽困难、声音嘶哑等,严重时可因肿瘤压迫脑干等结构导致颅内压增高,出现头痛、呕吐等症状。
四、诊断方法
1.影像学检查:磁共振成像(MRI)是诊断听神经瘤的重要手段,可清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系,典型表现为内听道内或内听道口旁的占位性病变;2.听力检查:包括纯音测听、听觉脑干诱发电位(ABR)等,可辅助评估听力受损情况,ABR对听神经瘤的早期诊断有重要价值,常表现为波Ⅴ潜伏期延长或波幅降低等;3.前庭功能检查:如眼震电图等,可了解前庭功能状态,协助判断肿瘤对前庭神经的影响。
五、治疗方式
1.手术治疗:是听神经瘤的主要治疗方法,通过手术切除肿瘤,尽可能保留面神经功能和听力,对于肿瘤较小、位置较适宜的患者可尝试保留听力的手术方式;2.放射治疗:适用于肿瘤体积较小、高龄或全身情况不宜手术的患者,常用的放疗方法有立体定向放射外科治疗等,通过放射线抑制肿瘤生长,但放疗可能存在肿瘤控制需要一定时间、可能出现放射性损伤等风险;3.观察随访:对于肿瘤较小且无明显症状的患者,在密切监测下可选择观察随访,定期进行影像学检查等评估肿瘤变化情况。
六、特殊人群注意事项
儿童患者患听神经瘤极为罕见,若发生需高度重视,因儿童的颅骨尚在发育,肿瘤生长可能对颅骨及脑组织产生特殊影响,治疗时需充分考虑儿童的生长发育需求,手术及放疗等治疗方式的选择需更加谨慎;老年患者患听神经瘤时,要综合评估其全身状况,手术风险相对较高,治疗方案的选择需权衡肿瘤控制与患者生活质量等多方面因素;女性患者在妊娠期间发现听神经瘤时,需密切监测肿瘤变化,因妊娠可能影响肿瘤生长速度,治疗决策需综合考虑妊娠阶段、肿瘤情况及母婴安全等。



