神经鞘瘤是一类起源于神经鞘膜细胞的肿瘤，绝大多数为良性病变，仅约10%~15%可能表现为恶性（即恶性外周神经鞘膜肿瘤，MPNST）。
1 神经鞘瘤的基本性质与分类
1.1 良性神经鞘瘤：占所有神经鞘膜肿瘤的90%以上，WHO分级为I级，生长缓慢，包膜完整，无远处转移。常见于听神经、三叉神经等颅神经及椎管内、四肢外周神经，影像学多为边界清晰的圆形肿块，密度均匀，增强扫描均匀强化，病理可见Antoni A/B型组织排列，核分裂象罕见。
1.2 恶性神经鞘瘤（MPNST）：WHO分级为III级，起源于神经鞘膜细胞的恶性肿瘤，生长迅速，易侵犯周围组织，复发率高达40%~60%，约5%~10%出现远处转移（如肺、骨）。多见于成人，无特定好发部位，病理可见细胞密集、核异型性明显、核分裂象增多（>10/10HPF）及出血坏死。
2 良恶性鉴别核心要点
2.1 组织病理学：良性以细胞排列规则、无核分裂象为特征；恶性可见细胞密集、核异型性明显、核分裂象增多（>10/10HPF）及出血坏死。
2.2 影像学特征：良性多表现为边界清晰、与神经走行一致的“哑铃形”肿块（椎管内常见），无骨质破坏；恶性则边界模糊，侵犯周围软组织，伴骨质侵蚀、不均匀强化。
2.3 临床病程：良性生长缓慢（年增长率<5mm），症状与神经压迫相关；恶性短期内增大（月增长率>10mm），出现持续性疼痛、感觉/运动障碍加重，进展迅速。
3 不同部位神经鞘瘤的良恶性风险差异
3.1 颅内：听神经鞘瘤（前庭神经鞘瘤）95%以上为良性，恶变率<1%；三叉神经鞘瘤约80%为良性，颈静脉孔区肿瘤中恶性占比略高（3%~5%）。
3.2 椎管内：70%~80%为良性，以颈段、胸段多见，“哑铃形”生长伴椎间孔扩大为典型表现，恶变率<5%；马尾神经鞘瘤多为良性，恶变罕见。
3.3 外周神经：头颈部、四肢皮下/深部神经鞘瘤90%为良性，恶性多为深部软组织来源，尤其在神经纤维瘤病患者中，恶变风险显著升高。
4 高危人群与恶性进展预警信号
4.1 神经纤维瘤病1型（NF1）：20%~50%患者并发神经鞘瘤，约10%恶变为MPNST，需每年进行影像学筛查（MRI）监测肿瘤体积变化。
4.2 家族性神经鞘瘤病：常染色体显性遗传，多发神经鞘瘤患者恶变率达20%~30%，建议每6个月随访，早期发现可干预。
4.3 恶性进展预警：短期内肿瘤体积增大>50%、疼痛加重、出现新发神经功能障碍、影像学提示骨质破坏或软组织侵犯时，需紧急病理活检。
5 特殊人群管理建议
5.1 儿童患者：儿童神经鞘瘤中恶性占比约12%~15%（成人仅5%~8%），无明显诱因下出现的快速增长肿块需尽早手术，完整切除后送病理检查。
5.2 中老年NF1患者：无家族史者以良性为主，若肿块短期内增大，优先排查NF1基因突变（需血液基因检测），避免盲目观察。
5.3 既往手术史者：良性神经鞘瘤术后复发率5%~10%，复发肿块需重新活检，避免因“良性”既往史延误恶性诊断。
