烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部血管进行性狭窄或闭塞继而颅底形成异常烟雾状侧支循环血管为特征的慢性进展性脑血管病，发病机制未完全明确可能与遗传和炎症等有关，儿童多以缺血症状为主成人缺血和出血症状均可出现，诊断靠脑血管造影等影像学及其他检查，治疗分内科对症支持和外科血管重建术，儿童患者需关注治疗对生长发育影响及术后恢复等，成人患者要综合基础疾病等因素并注意术后生活方式。
烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部血管进行性狭窄或闭塞，继而在颅底形成异常的烟雾状侧支循环血管为特征的慢性进展性脑血管疾病。
发病机制
其确切发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、炎症反应等多种因素有关。有研究表明部分患者存在基因异常，提示遗传易感性在烟雾病的发生中可能起到一定作用；同时，一些炎症相关因子的异常表达可能参与了脑血管内皮细胞的损伤过程，进而导致血管狭窄或闭塞等病理改变。
临床表现
儿童患者：多以缺血症状为主，常见的有短暂性脑缺血发作（表现为突然出现的肢体无力、感觉异常、言语障碍等，持续时间较短，可自行缓解）、脑梗死（可出现偏瘫、偏身感觉障碍、意识障碍等不同表现，与梗死的部位和范围有关）。部分儿童可能表现为反复发作的头痛。
成人患者：缺血和出血症状均可出现。缺血症状与儿童类似，而出血症状相对较为常见，可表现为蛛网膜下腔出血（突发剧烈头痛、恶心、呕吐、颈项强直等）或脑实质出血（出现相应部位的神经功能缺损症状，如偏瘫、失语等）。
诊断方法
影像学检查：
脑血管造影：是诊断烟雾病的金标准，可清晰显示颈内动脉末端等主要血管的狭窄或闭塞，以及颅底异常的烟雾状血管网。
头颅磁共振血管成像（MRA）：可以初步显示脑血管的形态，有助于发现血管的狭窄、闭塞及烟雾状血管等改变，但对于血管细节的显示不如脑血管造影清晰。
头颅计算机断层扫描血管成像（CTA）：也能提供脑血管的相关信息，可作为初步筛查手段。
其他检查：还可能结合头颅磁共振成像（MRI）等检查，以了解脑实质是否存在缺血、梗死或出血等病变。
治疗方式
内科治疗：主要是针对缺血或出血等症状进行对症支持治疗。例如，对于缺血症状，可使用一些改善脑循环的药物等；对于出血患者，需进行降低颅内压、止血等处理。但内科治疗主要是缓解症状，不能从根本上解决血管病变问题。
外科治疗：主要有直接血管重建术和间接血管重建术等。直接血管重建术是将颅外的血管与颅内的血管吻合，直接改善脑的血液供应；间接血管重建术是通过将颅外的组织（如肌肉、硬膜等）贴附到颅内，诱导新生血管形成来改善脑供血。外科手术治疗对于改善患者的预后、降低缺血或出血的风险具有重要意义。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童处于生长发育阶段，在诊断和治疗过程中需要特别关注药物对生长发育的影响，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案。在手术治疗后，要密切观察儿童的神经功能恢复情况以及手术部位的恢复情况，同时要注意儿童的营养支持和康复训练，以促进其神经功能的恢复和正常生长发育。
成人患者：成人患者在治疗时需要综合考虑其基础疾病、生活方式等因素。例如，有高血压、糖尿病等基础疾病的患者，需要积极控制血压、血糖等指标，以减少脑血管事件的复发风险。同时，成人患者在术后也需要注意休息，保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等，以促进身体的恢复和预防疾病的复发。
