颅咽管瘤是起源于胚胎颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤，儿童及青少年多发，成人也可发病，主要位于鞍区，呈囊性与实性混合表现。临床表现有内分泌功能紊乱（如儿童生长发育障碍、激素分泌异常）和神经系统症状（如视力视野障碍、颅内压增高）。诊断靠头颅CT、MRI及实验室检查垂体相关激素。治疗以手术为主，残留或复发可放疗。儿童患者要监测激素并替代治疗，成人需长期随访内分泌及监测肿瘤复发。
一、颅咽管瘤的定义
颅咽管瘤是一种起源于胚胎时期颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤，大多发生于儿童及青少年，但成人也可发病。
二、发病部位与病理特点
发病部位：主要位于鞍区，包括鞍内、鞍上及第三脑室等区域。
病理特点：瘤体通常呈囊性与实性混合的表现，囊性部分内含胆固醇结晶及液体，实性部分为肿瘤实质组织，肿瘤包膜一般较完整。
三、临床表现
1.内分泌功能紊乱表现
生长发育障碍：儿童患者常见，表现为身高增长缓慢、青春期延迟等，这是由于肿瘤影响了垂体分泌生长激素、促性腺激素等，进而影响生长发育相关轴系。
激素分泌异常：可出现甲状腺功能减退表现，如乏力、怕冷、食欲减退等（促甲状腺激素分泌受影响）；也可出现肾上腺皮质功能减退表现，如血压偏低、乏力等（促肾上腺皮质激素分泌受影响）；女性患者可能出现月经紊乱、闭经，男性患者可能出现性功能减退等（促性腺激素分泌受影响）。
2.神经系统症状
视力视野障碍：肿瘤增大压迫视神经、视交叉等结构时，患者可出现视力下降、视野缺损，如双颞侧偏盲等，这是因为视神经通路受侵犯，影响了视觉信号的传导。
颅内压增高症状：当肿瘤阻塞脑脊液循环通路时，可引起脑积水，出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高表现，多见于肿瘤较大或位于第三脑室等影响脑脊液循环的部位。
四、诊断方法
1.影像学检查
头颅CT：可显示肿瘤的钙化情况，多数颅咽管瘤可见蛋壳样钙化，同时能清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围结构的关系，有助于初步诊断。
头颅MRI：是诊断颅咽管瘤的重要手段，能更清晰地显示肿瘤的囊性与实性成分、肿瘤与视神经、垂体柄等结构的精细关系，对肿瘤的定位和定性诊断价值更高。
2.实验室检查
检测垂体相关激素水平，如生长激素、甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、性激素等，了解内分泌功能紊乱情况，辅助诊断。
五、治疗方式
1.手术治疗
是颅咽管瘤的主要治疗方法，通过手术尽可能切除肿瘤，根据肿瘤的位置、大小等选择合适的手术入路，如经蝶窦入路、经额入路等。手术可以缓解肿瘤对周围组织的压迫，改善内分泌及神经系统症状，但手术可能存在一定风险，如损伤周围重要神经血管等。
2.放射治疗
对于手术残留或复发的颅咽管瘤可考虑放射治疗，包括常规放射治疗、立体定向放射治疗等。放射治疗可以抑制肿瘤细胞的生长，但可能会引起一些不良反应，如放射性垂体功能减退、放射性脑病等，尤其对于儿童患者，需要谨慎评估放射治疗的风险与获益。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者
儿童颅咽管瘤患者在治疗过程中，由于疾病本身及治疗的影响，生长发育可能会受到更明显的干扰。需要密切监测生长激素、甲状腺激素等相关激素水平，及时进行相应的替代治疗以保障正常生长发育。同时，术后要注意观察神经系统功能恢复情况，加强康复护理。
2.成人患者
成人颅咽管瘤患者在治疗后也需要长期随访内分泌功能，因为肿瘤切除或放射治疗可能导致垂体功能持续减退，需要根据激素缺乏情况进行相应的激素替代治疗，以提高生活质量，同时要定期进行影像学检查监测肿瘤有无复发。
