脑胶质瘤是起源于神经胶质细胞的原发性颅内肿瘤有星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等病理分型,发病与遗传、基因突变、环境等因素相关,临床表现有颅内压增高、神经功能缺损、癫痫发作等,诊断靠磁共振成像、计算机断层扫描等影像学及病理学检查,治疗有手术、放疗、化疗,儿童患者治疗需考虑生长发育特点,老年患者治疗要综合评估身体状况等。

一、定义
脑胶质瘤是起源于神经胶质细胞的原发性颅内肿瘤,神经胶质细胞包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞等,脑胶质瘤可发生于中枢神经系统的任何部位,是颅内最常见的恶性肿瘤之一。
二、病理分型
1.星形细胞瘤:根据恶性程度可分为低级别(如毛细胞型星形细胞瘤)和高级别(如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤),胶质母细胞瘤恶性程度高,预后较差。
2.少突胶质细胞瘤:也有低级别和高级别之分,低级别少突胶质细胞瘤生长相对缓慢,高级别者恶性程度较高。
3.室管膜瘤:好发于儿童和青少年,可发生在脑室系统及脊髓中央管部位,病理上也有低级别和高级别差异。
三、发病机制
1.遗传因素:部分脑胶质瘤与遗传突变相关,如Ⅱ型神经纤维瘤病患者易发生双侧听神经瘤及胶质瘤等,某些基因(如IDH基因)的突变与脑胶质瘤的发生、发展及预后密切相关,IDH1/2突变常见于低级别胶质瘤,对判断预后有一定意义。
2.基因突变:多种原癌基因激活及抑癌基因失活参与脑胶质瘤的发生,例如PTEN基因失活可导致细胞增殖失控等,促使肿瘤形成。
3.环境因素:长期接触电离辐射、某些化学物质(如亚硝基化合物等)可能增加脑胶质瘤的发病风险,但具体机制尚需进一步深入研究。
四、临床表现
1.颅内压增高表现:常见头痛、呕吐,多为持续性头痛,清晨时可能加重,呕吐常为喷射性。
2.神经功能缺损症状:根据肿瘤所在部位不同而异,若肿瘤位于大脑半球,可出现肢体无力、感觉异常、语言障碍等;若位于鞍区,可引起视力减退、视野缺损、内分泌紊乱等;若位于小脑,可导致平衡障碍、共济失调等。
3.癫痫发作:部分患者以癫痫为首发症状,可为局灶性癫痫或全身性大发作。
五、诊断方法
1.影像学检查:
磁共振成像(MRI):是诊断脑胶质瘤的重要手段,可清晰显示肿瘤的部位、大小、形态及与周围组织的关系,增强MRI有助于判断肿瘤的血供情况及恶性程度。
计算机断层扫描(CT):可初步发现颅内占位性病变,但对脑胶质瘤的定性诊断不如MRI准确。
2.病理学检查:是确诊脑胶质瘤的金标准,通过手术切除或活检获取肿瘤组织,进行病理形态学及免疫组化等检查,以明确肿瘤的病理分型及恶性程度。
六、治疗手段
1.手术治疗:尽可能完整切除肿瘤,手术目的是缓解颅内压、明确病理诊断,对于可切除的脑胶质瘤,手术是首要的治疗措施,尤其是低级别脑胶质瘤,完整切除有可能达到临床治愈。
2.放射治疗:术后辅助放疗可降低肿瘤复发风险,适用于高级别脑胶质瘤及部分低级别脑胶质瘤术后患者,放疗方式包括常规外照射、立体定向放射治疗等。
3.化学治疗:常用于高级别脑胶质瘤的综合治疗,可通过口服或静脉给药等方式使用化疗药物,如替莫唑胺等,能抑制肿瘤细胞生长。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童脑胶质瘤的治疗需充分考虑儿童的生长发育特点,手术时要尽量保护神经功能,降低对儿童未来生长发育的影响,放疗时需严格控制辐射剂量,避免对儿童正在发育的脑组织造成过度损伤,化疗药物的选择和剂量也要依据儿童的体重、年龄等进行调整,密切监测药物不良反应。
2.老年患者:老年脑胶质瘤患者常合并多种基础疾病,手术耐受性相对较差,治疗方案的选择需综合评估患者的身体状况、心肺功能等,放疗和化疗的剂量要适当降低,以减轻对机体的不良反应,同时要加强围手术期及放化疗期间的支持治疗,关注患者的生活质量。



