原发性胆汁性肝硬化目前无法完全治愈,但通过规范治疗可有效控制病情进展。

该病本质是自身免疫系统异常攻击肝内小胆管,导致胆汁淤积、肝纤维化,最终可能发展为肝硬化。由于胆管损伤具有不可逆性,现有医疗手段尚无法彻底修复受损组织,因此治愈率较低。早期遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊治疗,60%-70%患者可显著改善胆汁淤积,延缓肝纤维化进程。对于终末期患者,肝移植是唯一根治性手段,术后5年生存率超80%,但需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者需终身管理疾病,包括低脂高蛋白饮食、补充脂溶性维生素、定期监测肝功能、避免肝毒性药物等。



