嗜铬细胞瘤最常发生于肾上腺髓质，约占全部病例的85%~90%，其次为肾上腺外的副神经节瘤，常见于腹膜后脊柱旁交感神经链区域。
一、肾上腺髓质
1. 解剖学定位：肾上腺髓质位于双侧肾上腺内侧支（肾上腺中央区），与皮质组织紧密相邻，髓质细胞起源于神经嵴细胞，通过分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）调节交感神经功能。
2. 流行病学特征：临床数据显示，单侧肾上腺髓质嗜铬细胞瘤占80%，双侧占10%，其余10%为肾上腺外病变。发病年龄分布广泛，以20~50岁为高峰，无明显性别差异，但女性患者中双侧肾上腺受累及家族性病例的比例略高。
3. 特殊人群特点：儿童患者中肾上腺内嗜铬细胞瘤占比达95%以上，老年患者需警惕双侧肾上腺病变，其中部分可能为多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型（MEN-Ⅱ）的临床表现之一，需结合基因检测排除遗传性疾病。
二、肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）
1. 常见部位及分布：最常见于腹膜后脊柱旁交感神经链（占10%），其中腹主动脉旁区域（肾门水平）为典型部位；其次为膀胱（占10%），多位于膀胱三角区黏膜下，可表现为间歇性血尿伴随高血压；少数见于颈部（颈动脉体）、纵隔（后纵隔胸椎旁）、胸腔（肋间神经节）等部位。
2. 遗传相关性：部分肾上腺外嗜铬细胞瘤与SDH基因突变相关，家族性病例多见于30岁前发病，常累及双侧肾上腺或多发副神经节，需结合家族史进行基因筛查。
3. 影像学特征：肾上腺外病变在超声检查中常表现为低回声或混合回声结节，增强CT或MRI可见明显强化，18F-DOPA PET-CT显像可提高微小病灶检出率。
三、鉴别诊断要点
1. 临床症状：无论肾上腺内或外病变，均可能表现为阵发性高血压、头痛、心悸、出汗等儿茶酚胺过量症状，需结合24小时尿儿茶酚胺代谢物、血浆游离甲氧基肾上腺素等生化指标定位诊断。
2. 影像学定位：肾上腺内病变首选肾上腺增强MRI，可清晰显示肿瘤边界及与周围血管关系；肾上腺外病变需重点排查腹膜后及盆腔区域，避免漏诊膀胱、纵隔等隐匿部位病灶。
