神经性耳聋的诊断方法包括听力测试、电生理检查、影像学检查、基因检测等。

1.听力测试
纯音测听是基础检查,通过耳机播放不同频率纯音,记录能听到的最小声音强度。神经性耳聋通常表现为高频听力下降,骨导和气导听力曲线均异常。声导抗测试包括鼓室图检查和镫骨肌反射测试,可评估中耳功能及听觉通路完整性,神经性耳聋患者鼓室图通常正常,但镫骨肌反射可能消失或阈值升高。
2.电生理检查
听觉脑干诱发电位通过记录声音刺激后脑干的电生理反应,客观评估听觉通路功能。神经性耳聋患者可能出现波I至波V间期延长或波形缺失,适用于婴幼儿、无法配合主观测试者及疑似听神经瘤等病变的筛查。
3.影像学检查
磁共振成像能清晰显示内耳、听神经及脑干结构,对确诊听神经瘤、多发性硬化等病因具有决定性意义。如果伴有耳鸣、眩晕等症状或ABR检查异常,需进行MRI检查,增强扫描可发现微小肿瘤,内耳水成像技术有助于诊断内耳畸形。
4.基因检测
适用于儿童先天性耳聋或家族性耳聋病例,可检测GJB2、SLC26A4等常见致聋基因突变。约60%的遗传性耳聋属于非综合征型神经性耳聋,基因诊断能明确病因、预测进展,并为遗传咨询提供依据。



