免疫缺陷病核心症状:免疫缺陷病因免疫细胞/分子功能异常,主要表现为反复严重感染、自身免疫症状、肿瘤高发、生长发育障碍及特殊免疫并发症。

反复严重感染
免疫防御功能下降致病原体易侵袭,表现为反复呼吸道感染(肺炎链球菌、流感嗜血杆菌引发的肺炎、鼻窦炎)、皮肤黏膜感染(单纯疱疹、脓皮病),严重时可发生败血症、脑膜炎。婴幼儿感染频率更高(>3次/年),补体缺陷(如C5-9缺乏)者易患脑膜炎双球菌败血症。
自身免疫症状
免疫调节紊乱诱发自身抗体,出现系统性红斑狼疮样皮疹、脱发、关节痛,或特发性血小板减少性紫癜(ITP)、溶血性贫血(抗红细胞抗体阳性)。部分患者伴免疫球蛋白缺乏(如X连锁无丙种球蛋白血症),需结合抗核抗体、类风湿因子等指标诊断。
肿瘤及淋巴增殖
免疫监视功能减弱使肿瘤风险升高,儿童常见急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤,成人以结外NK/T细胞淋巴瘤、肺癌为主。EB病毒感染者易发生淋巴增殖性疾病(如传染性单核细胞增多症后淋巴瘤),需病理活检排查。
生长发育异常
先天性病例(如DiGeorge综合征)因胸腺发育不全,出现身材矮小(低于同年龄第3百分位)、心脏畸形(法洛四联症)、面部特征异常(眼距宽、鼻梁低平);Wiskott-Aldrich综合征伴湿疹、血小板减少及生长迟缓(骨龄落后)。
特殊类型表现
部分亚型具特征性:Wiskott-Aldrich综合征(湿疹、血小板减少、反复感染)、慢性肉芽肿病(皮肤/内脏化脓性肉芽肿);补体C2缺陷者反复感染伴发热,病毒清除能力下降,易发生EBV持续感染。
特殊人群注意事项
婴幼儿需警惕不明原因发热(>2周)、反复感染,及时接种灭活疫苗;老年患者因基础病症状隐匿,需结合免疫球蛋白、T细胞亚群排查。临床怀疑时,应尽早完善免疫功能检测,必要时接受免疫替代治疗(如丙种球蛋白)。



