间质性肺疾病（ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化病变为特征的疾病，病因复杂，主要与遗传因素、环境暴露、自身免疫异常、感染及药物毒性等因素相关。
一、特发性肺纤维化（IPF）等特发性病因
IPF是最常见的特发性ILD，病因不明但与遗传易感性相关，如端粒酶基因（TERT/TERC）变异可能增加发病风险。吸烟是明确危险因素，约90%患者有吸烟史。早期症状隐匿，进展后可出现进行性呼吸困难，需早期干预。
二、环境与职业暴露
长期接触职业粉尘（如石棉、硅尘、煤尘）、化学物质（重金属、有机溶剂）或室内外污染物（PM2.5、油烟、室内霉菌）可损伤肺泡上皮和间质，诱发纤维化。从事采矿、建筑、装修等职业者及长期暴露于污染环境的人群风险较高，需加强防护（如佩戴防尘口罩）。
三、自身免疫性疾病相关ILD
类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫病常累及肺部，自身抗体（如抗核抗体）和免疫复合物沉积可引发肺泡炎和纤维化。约30%类风湿关节炎患者合并ILD，治疗需兼顾原发病（如免疫抑制剂），定期监测肺功能。
四、感染相关ILD
病毒（EB病毒、巨细胞病毒）、结核分枝杆菌、肺孢子菌（PCP）等病原体感染后，可通过免疫应答过度激活或直接损伤肺组织继发ILD。老年人、HIV感染者、长期使用激素者免疫力低下，需预防感染（如接种流感疫苗），及时排查感染源。
五、药物与毒物诱导
胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等药物及石棉、呋喃类毒物可能诱发ILD，尤其累积剂量或个体差异增加风险。用药前需评估肺功能，避免长期使用不明成分药物，孕妇、哺乳期女性及肝肾功能不全者用药需更谨慎。
高危人群提示：吸烟者、老年人、有自身免疫病家族史者及职业暴露人群需定期进行胸部CT筛查，早期识别ILD并干预。治疗需结合病因（如抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布），同时避免吸烟、控制感染、改善环境暴露。
