白塞氏病是慢性自身免疫性血管炎疾病可累及全身多系统具复发性口腔溃疡生殖器溃疡眼炎皮肤损害等临床特征发病与遗传感染免疫异常相关依据国际标准具备复发性口腔溃疡加其他两项可诊断治疗分个体化用药及儿童女性老年患者有相应注意事项。
一、基本定义
白塞氏病又称贝赫切特综合征，是一种慢性自身免疫性血管炎疾病，可累及全身多系统，主要临床特征为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，病情呈反复发作与缓解交替的过程。
二、临床表现
1.口腔溃疡：是最常见症状，每年发作至少3次，溃疡多为圆形或椭圆形，疼痛明显，一般1～2周可自愈，但易复发；2.生殖器溃疡：男性多见于阴囊、阴茎，女性多见于大、小阴唇，溃疡较深，愈合时间较长；3.眼部病变：可表现为葡萄膜炎、视网膜血管炎等，严重时可导致视力下降甚至失明；4.皮肤病变：常见结节性红斑、毛囊炎样皮疹等，针刺反应阳性具有重要诊断意义（局部针刺后24～48小时出现丘疹或脓疱）。
三、发病机制
其发病与遗传因素、感染因素（如病毒、细菌感染）、免疫异常等相关。遗传易感性个体在感染等诱因作用下，免疫系统异常激活，引发血管炎症损伤，导致多系统受累。
四、诊断标准
依据国际白塞病研究组制定的标准，具备复发性口腔溃疡，加上复发性生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变、针刺反应阳性中2项即可诊断。
五、治疗原则
根据受累器官及病情严重程度个体化治疗，治疗药物包括非甾体抗炎药（缓解关节痛、发热等）、糖皮质激素（控制严重血管炎、眼炎等）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺等），重症患者可能需生物制剂治疗。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：发病可能与感染、遗传等因素相关，需密切监测生长发育及器官受累情况，用药时需权衡药物副作用与病情控制，优先考虑对生长影响较小的治疗方案；
女性患者：妊娠期间病情可能波动，需风湿科、产科多学科协作管理，避免使用可能致畸的药物；
老年患者：常合并其他基础疾病，治疗时需注意药物相互作用及对肝肾功能的影响，优先选择对脏器功能影响小的治疗方案。
