什么是青紫型先天性心脏病
青紫型先天性心脏病是因心脏结构先天畸形导致右向左分流，使静脉血未经肺部氧合直接进入体循环，引起皮肤黏膜青紫（发绀）的先天性心血管发育异常，常见类型包括法洛四联症、大动脉转位等。
核心病理机制
心脏解剖结构先天异常（如室间隔缺损伴肺动脉狭窄、主动脉骑跨等）破坏正常血流方向，右心系统压力高于左心，静脉血分流至体循环。核心表现为持续性或间歇性青紫，多在口唇、指趾甲床等部位明显，重症者出生后即出现，伴杵状指（趾）、活动耐力差。
常见临床类型
法洛四联症：最常见，含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚，易致缺氧发作。
完全性大动脉转位：主动脉与肺动脉位置互换，主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，需紧急手术干预。
三尖瓣闭锁：右心房与右心室间无瓣膜，右心室发育不良，静脉血无法进入肺循环。
肺动脉瓣闭锁：肺动脉瓣完全缺如，右心室与肺动脉无直接通道，需早期姑息手术改善循环。
诊断与筛查
胎儿期：产前超声可发现心脏结构畸形，早期干预可降低严重并发症风险。
新生儿期：关注青紫、心脏杂音（粗糙收缩期杂音）、喂养困难等症状。
影像学：心脏超声（金标准，明确分流方向与畸形类型）、心导管检查（评估肺动脉压力）。
辅助检查：X线胸片呈“靴形心”（法洛四联症典型），心电图显示右心室肥厚。
治疗原则
手术治疗：以根治手术为主，如法洛四联症矫正术、大动脉转位动脉调转术；婴幼儿可行姑息手术（体-肺分流术）改善缺氧。
药物与急救：普萘洛尔预防缺氧发作（发作时吸氧、膝胸位，药物可快速缓解症状）。
特殊人群：婴幼儿避免剧烈哭闹，少量多次喂养防疲劳；成人需定期复查心功能，避免高原、高强度运动。
长期管理
术后需终身随访，监测心功能与结构变化，预防感染性心内膜炎（如定期接种流感疫苗）。高原居住者需提前评估风险，必要时调整治疗方案，保持适度体力活动。
注：以上内容为科普参考，具体诊疗需遵医嘱，特殊人群需个体化管理。
