鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤病,以皮肤干燥伴鱼鳞状脱屑为核心特征,不会传染。

一、定义与核心特征:该类疾病因角质层代谢异常导致皮肤屏障功能受损,典型表现为四肢伸侧或躯干部位出现淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴皮肤边缘,中央附着,形似鱼鳞,冬季气候干燥时症状加重,夏季可稍缓解,部分患者伴随毛周角化、掌跖多汗或掌纹加深等表现。
二、常见类型及临床特点:1. 寻常型鱼鳞病:最常见类型,约占患者总数90%,常染色体显性遗传,儿童期发病,初期四肢伸侧出现细薄鳞屑,随年龄增长逐渐累及躯干,无自觉症状或轻度瘙痒;2. 性联隐性鱼鳞病:男性发病率显著高于女性,X染色体连锁遗传,出生后或婴儿期全身泛发大片黑色鳞屑,面部、颈部、耳后受累明显,伴随角膜点状浑浊等眼部表现;3. 板层状鱼鳞病:常染色体隐性遗传,出生时全身覆盖铠甲状角质层,眼睑、口唇外翻,随年龄增长逐渐松解但遗留色素沉着;4. 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:常染色体显性遗传,出生后出现松弛性水疱,易破溃形成糜烂面,愈后遗留瘢痕和色素沉着,夏季因出汗增多症状加重。
三、传染性判定:鱼鳞病属于遗传性疾病,并非由病毒、细菌或真菌等病原体感染引起,不具备传染性,与患者日常接触(如共餐、握手、衣物接触等)不会导致健康人患病。
四、病因机制:主要与遗传基因突变相关,已发现角蛋白1、角蛋白10(KRT1/KRT10)、ATP结合盒转运体A12(ABCA12)、谷氨酰胺转氨酶1(TGM1)等基因突变,导致角质形成细胞分化成熟障碍,角质层细胞间黏附力异常,水分流失加速,角质蛋白堆积形成鳞屑。
五、治疗与特殊人群护理:治疗以改善皮肤干燥和促进角质代谢为主,外用药物包括尿素霜、乳酸铵洗剂等保湿剂及维A酸类制剂,口服药物如维生素A衍生物可调节角质形成;儿童患者应避免使用刺激性强的药物,优先选择无香精保湿剂;孕妇患者需在皮肤科医生指导下用药,避免药物对胎儿潜在影响;老年患者需加强皮肤保湿,避免频繁热水烫洗,预防因皮肤脆弱引发的继发感染。



