非特异性间质性肺炎（NSIP）是一种以肺泡间隔慢性炎症与纤维化混合为病理特征的特发性间质性肺炎，发病率较低但病程异质性显著，需与其他间质性肺炎严格鉴别。
定义与分类
NSIP属于特发性间质性肺炎（IIP）亚型，病理核心为肺泡间隔炎症与纤维化并存，分为细胞型（炎症为主，预后较好）和纤维化型（纤维化为主，进展较慢），与寻常型间质性肺炎（UIP，即IPF）的“蜂窝肺+显著纤维化”、脱屑性间质性肺炎（DIP）的“肺泡腔内巨噬细胞聚集”等亚型鉴别。
病因与机制
特发性NSIP：病因未明，可能与遗传易感性、自身免疫紊乱（如T细胞异常活化）相关。
继发性NSIP：多继发于结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）、药物毒性（如胺碘酮、博来霉素）、慢性感染（如HIV、EB病毒）或长期吸烟，需通过排查病史与实验室检查（如自身抗体、药物暴露史）明确。
临床表现与诊断
症状：渐进性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，部分伴低热、杵状指（趾），急性加重时可出现发热。
诊断：
- 影像学：高分辨率CT（HRCT）示双肺磨玻璃影、网格影，以下叶为主，分布均匀，无蜂窝肺；
- 肺功能：限制性通气功能障碍、弥散功能下降；
- 病理活检：金标准，镜下见肺泡间隔炎症细胞浸润与纤维化混合，需排除其他间质性肺炎。
治疗原则
特发性NSIP：一线用糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤），纤维化型可加用抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）。
继发性NSIP：优先控制原发病（如规范治疗结缔组织病），同时对症支持。
特殊人群：孕妇禁用糖皮质激素（可能致畸），老年人、肝肾功能不全者需监测药物副作用（如骨质疏松、骨髓抑制）。
预后与管理
预后：总体优于IPF，细胞型对激素反应良好，纤维化型需长期随访（5年生存率约70%）。
管理：戒烟、避免粉尘/有害气体暴露，定期复查肺功能（每3-6月）及HRCT；感染高发季接种流感/肺炎疫苗，合并基础疾病者需多学科协作调整方案。
