干燥综合征分为原发性和继发性,病因有遗传、感染、免疫因素,局部表现为口眼干燥等,腺体外可累及多系统,依据2016年分类标准综合诊断,治疗分对症和系统,儿童、妊娠期、老年患者有不同注意事项。

一、定义
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,可分为原发性干燥综合征(不伴其他明确结缔组织病)和继发性干燥综合征(伴发其他明确结缔组织病,如类风湿关节炎等)。
二、病因
1.遗传因素:某些基因多态性与干燥综合征发病相关,家族中有此类患者时,个体发病风险可能增高。
2.感染因素:病毒(如EB病毒、丙型肝炎病毒等)、细菌等感染可能触发自身免疫反应,参与疾病发生。
3.免疫因素:机体免疫调节紊乱,B淋巴细胞异常活化,产生大量自身抗体,攻击外分泌腺体等组织。
三、临床表现
1.局部表现
口干燥症:患者感口干,严重时需频繁饮水,进固体食物需伴水咽下,可出现猖獗龋(多个牙齿逐渐变黑、脱落)、腮腺炎等。
眼干燥症:眼干、异物感、少泪等,严重时影响视物。
2.腺体外表现
可累及呼吸道、消化道、肾脏等多系统,出现干咳、消化不良、肾小管酸中毒等相应症状;部分患者有乏力、低热等全身症状。
四、诊断标准
主要依据2016年修订的分类标准,包括临床表现(如口干、眼干等)、实验室检查(如抗SSA、抗SSB抗体阳性等)、组织病理学检查(唇腺活检见淋巴细胞灶)等综合判断。
五、治疗原则
1.对症治疗:针对口眼干燥等症状,使用人工泪液、人工唾液等缓解局部不适。
2.系统治疗:对于有腺体外表现或病情进展者,可根据情况使用免疫抑制剂等药物控制免疫反应,但具体药物选择需由专业医生根据病情制定。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童干燥综合征相对少见,需密切监测生长发育,因免疫抑制剂可能影响儿童生长,应优先考虑非药物干预,如保持口腔、眼部清洁等,用药需严格遵循儿科安全原则,避免使用不适合低龄儿童的药物。
2.妊娠期女性:妊娠期干燥综合征患者需密切监测病情,部分药物可能对胎儿有影响,用药需权衡利弊,由妇产科和风湿科医生共同制定个体化方案,注意保持良好的口腔、眼部护理以减少局部并发症。
3.老年患者:老年患者多合并其他基础疾病,治疗时需兼顾其他疾病用药,注意药物间相互作用,密切观察药物不良反应,加强口腔、眼部等局部护理,预防感染等并发症。



