什么是复发性多软骨炎

来源:民福康

复发性多软骨炎是罕见自身免疫病,累及多系统,发病与自身免疫及遗传相关,有耳部、鼻部等多部位受累表现,依ICRF标准诊断,治疗包括药物及对症支持,儿童患者治疗需更谨慎并关注心理。

发病机制

目前认为其发病机制与自身免疫反应密切相关。自身抗体攻击软骨组织中的Ⅱ型胶原蛋白、蛋白多糖等成分,导致软骨组织炎症、破坏。遗传因素也可能在其中起到一定作用,某些基因的突变可能增加发病风险。例如,有研究发现某些人类白细胞抗原(HLA)基因与复发性多软骨炎的易感性相关。

临床表现

耳部受累:常见双侧耳郭红肿、疼痛、压痛,反复发作后可导致耳郭畸形,如耳郭塌陷等。多见于成年人,男性和女性均可发病,无明显的年龄或性别偏好,但有研究显示不同年龄段发病率可能略有差异。

鼻部受累:可出现鼻软骨炎症,表现为鼻塞、鼻痛、流涕,反复发作可导致鼻梁塌陷,形成鞍鼻。

喉部受累:会出现声嘶、咳嗽、呼吸困难等症状,严重时可导致气道梗阻,危及生命。对于儿童患者,喉部受累可能影响呼吸功能,需特别关注。

气管支气管受累:可引起咳嗽、喘息、呼吸困难,气管狭窄是较严重的并发症,可能导致反复肺部感染等问题。

眼部受累:可出现结膜炎、角膜炎、巩膜炎等,表现为眼痛、畏光、流泪、视力下降等。

关节受累:多累及外周关节,如膝关节、踝关节等,表现为关节肿胀、疼痛、活动受限,呈非侵蚀性、非畸形性关节炎表现。

心血管受累:可累及主动脉、肺动脉等大血管,引起主动脉炎、主动脉瓣关闭不全等,出现胸痛、心悸、呼吸困难等症状。

诊断标准

目前主要依据国际软骨炎基金会(ICRF)制定的诊断标准,包括临床标准、实验室标准和组织学标准等。临床标准主要根据上述各部位受累的表现,实验室标准包括血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标异常,组织学标准则是通过软骨组织活检发现特征性的病理改变。

治疗原则

治疗主要包括药物治疗和对症支持治疗。药物治疗常用的有糖皮质激素,如泼尼松等,可迅速减轻炎症反应;免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤等,用于病情较重或激素依赖的患者。对于有气道梗阻等严重并发症的患者,可能需要进行气管切开等对症支持治疗。在治疗过程中,需密切监测病情变化,根据患者的具体情况调整治疗方案。对于儿童患者,由于其处于生长发育阶段,药物使用需更加谨慎,优先考虑非药物干预措施,如在病情允许的情况下,尽量减少激素的使用剂量和时间,以降低对生长发育的影响。同时,要关注儿童患者的心理状态,给予心理支持。

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复发性多软骨炎
复发性多软骨炎主要是指累及患者全身多个系统的一种自身免疫性疾病,主要是由于精神因素、免疫系统功能紊乱等原因引起的。
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复发性多软骨炎的死亡率是多少
曲弋 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
复发性多软骨炎的死亡率一般是三分之一左右。 复发性多软骨炎属于全身多系统自身免疫性疾病,对机体的影响较大。如果发现病情不够及时,并且没有积极配合医生进行治疗,可能会导致局部受到的刺激加重,易累及肾脏、肺部等组织,使其功能下降、衰竭,威胁患者的生命安全,死亡率通常在三分之一左右。 患者在患病期间需保持
复发性多软骨炎是绝症吗
曲弋 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
复发性多软骨炎一般不是绝症。 复发性多软骨炎是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,主要是由外伤、感染、酗酒等原因所致。患者可以在医生说明下服用非甾体类抗炎药、糖皮质激素类药物、免疫抑制剂等药物,能够缓解此疾病引起的发热、乏力等现象。其次,患者在日常生活中,需养成良好的饮食习惯,不宜长期熬夜,确保每天
复发性多软骨炎怎么治疗?
高福强 副主任医师
中日友好医院 三甲
复发性多软骨炎是一种累及全身各个系统的一种疾病,对于炎症较轻的患者治疗一般是口服非甾体类抗炎药进行治疗,对于比较严重的患者建议采取用糖皮质激素进行治疗,如果有呼吸困难的患者需要手术治疗,有心脏损害的患者还需进行搭桥治疗。
复发性多软骨炎是绝症吗
黄洪 主任医师
联勤保障部队第九零四医院苏州医疗区 三乙
复发性多软骨炎是一种罕见的结缔组织病,具有反复发作和缓解的特性,可能累及全身多个系统。虽然该疾病可能会给患者带来一些不适和痛苦,但它并不是绝症,而是可以通过治疗得到改善和控制。 复发性多软骨炎的主要损害一般发生在耳、鼻、喉和全身的软骨以及眼球等部位,表现为类似炎症的反复发作。治疗该疾病的主要方法是使
复发性多软骨炎的死亡率是多少
黄洪 主任医师
联勤保障部队第九零四医院苏州医疗区 三乙
复发性多软骨炎的死亡率一般是三分之一左右。 复发性多软骨炎属于全身多系统自身免疫性疾病,对机体的影响较大。如果发现病情不够及时,并且没有积极配合医生进行治疗,可能会导致局部受到的刺激加重,易累及肾脏、肺部等组织,使其功能下降、衰竭,威胁患者的生命安全,死亡率通常在三分之一左右。 患者在患病期间需保持
复发性多软骨炎
郑晨颖 副主任医师
中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院 三甲
复发性多软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响软骨组织,包括耳朵、鼻子、喉咙、气管和眼睛等部位。以下是关于复发性多软骨炎的一些重要信息: 1.病因和症状 病因尚不清楚,但可能与遗传、自身免疫反应和环境因素有关。 症状包括耳部炎症(耳软骨炎)、疼痛、听力丧失、鼻塞、喉部疼痛、呼吸困难、眼部炎症等
什么是复发性多软骨炎
郑晨颖 副主任医师
中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院 三甲
复发性多软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响软骨组织,包括耳朵、鼻子、喉咙、气管、眼睛等部位。以下是关于复发性多软骨炎的一些重要信息: 1.病因不明:复发性多软骨炎的确切病因尚不清楚,但可能与遗传、自身免疫反应、感染等因素有关。 2.多系统受累:这种疾病可以影响多个系统,除了上述提到的软骨组
复发性多软骨炎
马新美 主任医师
枣庄市立医院 三甲
复发性多软骨炎是一种会累及全身多个系统的疾病,目前对于复发性多软骨炎的病因还不是很清楚,主要考虑与免疫、酗酒、外伤、感染、药物等因素有关。复发性多软骨炎症状较轻的患者,可以使用非甾体抗炎药缓解症状。症状比较严重的患者,可以使用糖皮质激素类药物以及免疫抑制剂治疗。
复发性多软骨炎诊断依据
郑晨颖 副主任医师
中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院 三甲
根据复发性多软骨炎诊断依据,一般有以下几点: 1.双耳软骨炎:多为双侧对称性软骨肿胀、疼痛,可累及耳廓、外耳道、鼻梁等部位。 2.鼻软骨炎:出现鼻塞、流涕、鼻出血、鼻中隔穿孔等症状。 3.喉气管软骨炎:可导致声音嘶哑、吸气性呼吸困难、喘鸣等。 4.眼炎:表现为结膜炎、巩膜炎、角膜炎等。 5.耳蜗前庭
复发性多软骨炎的症状
郑晨颖 副主任医师
中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院 三甲
复发性多软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响软骨组织,可累及耳、鼻、喉、气管和眼部等,表现为疼痛、红肿、听力下降、鼻塞、声嘶、呼吸困难、皮肤发紫等,具体症状取决于病变部位,诊断主要依靠症状、体格检查、实验室和影像学检查,治疗包括药物(如糖皮质激素、免疫抑制剂)、手术和支持治疗,需长期随访,注意
软骨炎
苏振波 主任医师
哈尔滨市骨伤科医院 三甲
软骨炎多数好发在关节部位。由于人体的关节部位,需要经常活动,就容易导致发生软骨的无菌性炎症。病人有慢性、持续性疼痛,有的伴有关节部位的皮肤轻度红肿,出现关节活动受限。治疗的方法,可以给予保守治疗。首先在关节部位,要采取支具固定,而且也可以外敷跌打损伤的膏药。或者在关节内,注入玻璃酸钠,能够起到营养软骨,营养滑膜的作用,而且能够提高软骨抗磨
复发性多软骨炎
袁明武 主任医师
柳州市工人医院 三甲
复发性多软骨炎是全身多系统发病的,主要累及软骨和结缔组织,包括耳鼻眼关节等器官。目前的治疗主要是控制免疫和生物制剂的治疗,不能够根治。主要是导致全身的软骨的炎症、变形和功能障碍。有少数病人还会影响到心血管系统,是一个少见,而且难治的疾病。
软骨炎
常克武 主任医师
七台河市人民医院 三甲
软骨炎是软骨的一种慢性的无菌性炎症。它常导致软骨处的疼痛或者是肿胀以及继发的畸形。软骨炎最常见的部位为肋软骨,当肋软骨出现了炎症时,可以导致肋软骨处的疼痛以及压痛,局部的隆起畸形的症状和体征。软骨炎要早期期的查体来诊断,并且拍摄相关的X线片,排除其他的疾病来诊断。软骨炎多数都能够治愈,一般不会遗留有明显的后遗症状。
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