系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病可累及多系统，遗传易感性及紫外线等环境因素是病因，有皮肤、全身及多系统受累表现，依据美国风湿病学会1997年修订分类标准中≥4项可诊断，治疗包括避免紫外线等一般治疗及非甾体抗炎药、免疫抑制剂、糖皮质激素等药物治疗，特殊人群需调整方案，患者要保持健康生活方式监测病情
一、定义
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其免疫系统错误地攻击自身组织和器官，可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统、神经系统等多个系统和器官。
二、病因机制
1. 遗传因素：研究表明，遗传易感性在系统性红斑狼疮发病中起重要作用，若家族中有该病患者，亲属发病风险较普通人群增高，特定基因位点的变异与发病相关。2. 环境因素：紫外线照射是重要诱因之一，紫外线可使皮肤细胞DNA发生改变，暴露自身抗原，引发免疫反应；某些药物（如肼屈嗪等）、感染（如病毒感染）等也可能诱发疾病发作。
三、临床表现
1. 皮肤表现：约80%患者有皮肤症状，常见面部蝶形红斑，多位于双颊和鼻梁部位，呈对称性；还可能出现盘状红斑、光过敏（暴露于紫外线后皮肤症状加重）等。2. 全身症状：多数患者有发热、乏力、体重下降等，关节方面可出现非侵蚀性关节炎，累及多个关节，以小关节为主。3. 多系统受累：肾脏受累时表现为蛋白尿、血尿、水肿等肾炎症状；血液系统受累可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等；神经系统受累可出现头痛、抑郁、癫痫发作等。
四、诊断标准
依据美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准，符合以下11项中≥4项者可诊断：颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎（胸膜炎或心包炎）、肾脏病变（蛋白尿≥0.5g/d或细胞管型）、神经病变（癫痫发作或精神症状）、血液学异常（溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少）、免疫学异常（抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性）、抗核抗体阳性。
五、治疗原则
1. 一般治疗：避免紫外线暴露，注意休息，急性期需卧床休息，缓解期可适当活动。2. 药物治疗：非甾体抗炎药用于缓解关节疼痛、发热等症状；免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等用于抑制过度活跃的免疫反应；糖皮质激素可减轻炎症反应，但需注意其可能带来的副作用，如感染风险增加、骨质疏松等。对于特殊人群，女性患者妊娠时需在医生评估下调整治疗方案，避免对胎儿产生不良影响；儿童患者需遵循儿科安全护理原则，优先考虑非药物干预，谨慎使用免疫抑制剂等可能影响生长发育的药物；有基础病史患者要综合评估病情，调整治疗方案以平衡疗效与药物风险。生活方式上，患者应保持健康作息，均衡饮食，定期监测病情变化，及时与医生沟通调整治疗措施。
