肥厚性心肌病的治疗需结合药物、手术及生活方式管理，强调个体化方案制定，核心目标为缓解症状、预防并发症及降低猝死风险。
一、药物治疗：
1. 缓解流出道梗阻与改善心功能：β受体阻滞剂（如美托洛尔）可减慢心率、降低心肌收缩力，减轻左心室流出道压力阶差；非二氢吡啶类钙通道拮抗剂（如维拉帕米）通过抑制心肌收缩、延长房室结传导，减少左心室流出道梗阻相关症状。此类药物需在医生指导下使用，支气管哮喘、严重心动过缓患者慎用β受体阻滞剂。
2. 控制血压与心肌重构：血管紧张素转换酶抑制剂（如依那普利）或血管紧张素受体拮抗剂（如氯沙坦）可降低外周阻力、减轻心脏负荷，延缓心肌纤维化进展。肾功能不全患者使用时需监测血钾水平，避免高钾血症。
3. 对症支持治疗：利尿剂（如呋塞米）用于缓解容量负荷过重导致的呼吸困难；抗心律失常药物（如胺碘酮）用于控制快速性心律失常（如房颤），但需注意其致心律失常风险及甲状腺、肺毒性。
二、手术干预：
1. 室间隔心肌切除术（Morrow手术）：适用于药物治疗无效、有明确左心室流出道梗阻（压力阶差＞50mmHg）且症状严重（如晕厥、劳力性呼吸困难）的患者，通过切除肥厚心肌解除梗阻，改善血流动力学。术后需监测心功能及心律失常风险。
2. 经皮室间隔心肌消融术：通过向左前降支间隔支注射酒精，选择性造成心肌坏死，减少肥厚心肌厚度。适用于无法耐受手术或手术风险较高的患者，术后需警惕心包填塞、心肌梗死等并发症。
3. 心脏移植：终末期心衰或严重心律失常无法控制、经上述治疗无效者，需评估心脏移植指征，术后需长期服用免疫抑制剂。
三、生活方式与运动管理：
1. 严格限制高强度运动：避免竞技性运动、剧烈体力活动（如跑步、举重），HCM患者猝死风险较高，运动中可能诱发恶性心律失常。推荐低强度有氧运动（如散步、太极拳），以不引起胸闷、心悸为限。
2. 控制诱因与环境：避免过度劳累、情绪激动、寒冷刺激及大量饮酒，减少心脏负荷与交感神经兴奋。
3. 饮食调整：低盐低脂饮食（每日盐摄入＜5g），控制体重，预防高血压、高血脂及糖尿病，降低心肌重构风险。
四、遗传咨询与家族筛查：
1. 基因检测与遗传评估：HCM约60%为常染色体显性遗传，建议患者及家族成员（≥18岁）进行基因检测，明确MYH7、TNNT2等致病基因，指导家族成员筛查。
2. 家族成员随访：一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）应在10岁后定期行心脏超声检查，早期发现无症状肥厚型心肌病患者，及时干预。
五、特殊人群管理：
1. 儿童患者：＜8岁儿童禁用维拉帕米等钙通道拮抗剂，避免剧烈运动，需每年监测心脏功能；合并心律失常者优先选择β受体阻滞剂，避免使用可能延长QT间期的药物。
2. 女性患者：妊娠期间需调整药物方案（如β受体阻滞剂继续使用，避免ACEI/ARB类药物），定期监测血压、心功能，警惕妊娠相关心衰风险。
3. 老年患者：合并高血压、糖尿病者需严格控制基础疾病，优先选择长效降压药（如缬沙坦氨氯地平），避免快速降压导致心肌缺血；利尿剂使用需监测肾功能，预防电解质紊乱。
六、长期随访与多学科协作：
需建立由心内科、心外科、影像科、遗传科组成的多学科团队，定期复查心脏超声（每年1-2次）、心电图、Holter监测，动态评估心肌肥厚程度、流出道梗阻及心律失常变化，及时调整治疗方案。
