皮肌炎有特征性皮疹如向阳疹、Gottron疹及其他皮肤表现,有近端肌无力、肌肉疼痛等肌肉症状,还有呼吸系统的间质性肺炎、肺动脉高压,消化系统的吞咽困难、胃肠道受累,心脏受累的心律失常、心肌损害等其他系统症状,需关注各症状表现及相关注意事项如不同患者注意事项、儿童与成人不同情况等。

特征性皮疹
向阳疹:是皮肌炎较具特征性的皮疹,表现为双上眼睑紫红色水肿性红斑,可伴有轻度瘙痒,多见于儿童和成人患者。这种皮疹可能与光敏感有关,在阳光下暴露后可能加重。对于儿童患者,由于皮肤较为娇嫩,更要注意防晒,避免皮疹加重。成人患者在日常生活中也需注意避免阳光直接照射相关部位。
Gottron疹:为指关节、肘、膝、内踝等关节伸面的紫红色扁平丘疹,表面可伴有细鳞屑,约1/3的皮肌炎患者会出现此皮疹。儿童患者出现Gottron疹时,要注意避免搔抓,防止皮肤破损引起感染。成人患者在活动时要注意保护这些关节部位,减少摩擦。
其他皮肤表现:还可能出现皮肤异色症,表现为皮肤红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等;部分患者会有皮肤血管炎表现,如甲周红斑、雷诺现象等。儿童患者出现皮肤血管炎相关表现时,要密切观察肢端血运情况,注意保暖,防止肢端缺血加重。成人患者若有雷诺现象,在寒冷季节要注意手部保暖,可适当佩戴保暖手套等。
肌肉症状
近端肌无力
表现:主要累及四肢近端肌肉,如肩胛带肌、骨盆带肌等。患者会出现抬臂困难,不能梳头、穿衣;蹲下后站起困难,上下楼梯费力等。儿童患者可能表现为行走缓慢、易跌倒、不能独自爬楼梯等。对于儿童患者,家长要注意观察孩子的日常活动能力,及时发现肌无力的表现。成人患者在工作和生活中要避免过度劳累相关肌肉群的活动。
程度差异:不同患者肌无力的程度有所不同,有的患者可能只是轻度的活动受限,而有的患者可能严重到无法自理生活。儿童患者若肌无力程度较重,需要家长给予更多的生活照顾,协助完成日常活动。成人患者则要根据自身病情程度调整生活方式,必要时寻求他人帮助。
肌肉疼痛:部分患者会出现肌肉疼痛,儿童患者可能表述不清,表现为哭闹、不愿活动等;成人患者可明确诉说肌肉酸痛,尤其是在肌肉活动后疼痛可能加重。儿童患者出现肌肉疼痛时,要注意与生长痛等其他原因引起的疼痛相鉴别。成人患者在休息时若出现肌肉疼痛,要考虑是否与皮肌炎病情活动有关。
其他系统症状
呼吸系统
间质性肺炎:是皮肌炎常见的肺脏受累表现,可表现为咳嗽、气短等。儿童患者发生间质性肺炎时,由于呼吸功能相对较弱,病情变化可能较快,要密切观察呼吸频率、节律等情况。成人患者在日常生活中要注意避免接触粉尘等可能加重肺部病情的环境因素。
肺动脉高压:较少见,但也有发生,可出现活动后呼吸困难等表现。无论是儿童还是成人患者,若出现呼吸系统相关症状加重,都要及时就医评估肺脏情况。
消化系统
吞咽困难:食管、咽喉部肌肉受累可导致吞咽困难,儿童患者可能出现进食呛咳、拒食等情况,要注意防止误吸。家长在喂养儿童患者时要注意姿势,缓慢喂食。成人患者进食时要细嚼慢咽,避免快速进食导致呛咳。
胃肠道受累:可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛等症状。儿童患者出现胃肠道症状时,要注意调整饮食,给予易消化的食物。成人患者要注意饮食规律,避免食用刺激性食物加重胃肠道不适。
心脏受累
表现:可出现心律失常、心肌损害等,轻者可无明显症状,重者可出现心悸、胸闷、呼吸困难等。儿童患者心脏受累时,由于心脏功能相对脆弱,要注意观察心率、心律等变化。成人患者在日常生活中要避免过度劳累和情绪激动,减少心脏负担。
影响因素:病情活动、长期服用药物等可能影响心脏功能,因此无论是儿童还是成人患者,都要定期进行心脏相关检查,如心电图、心脏超声等。



