原发性胆汁性肝硬化需通过病因治疗、对症治疗、营养支持治疗、并发症治疗、肝移植治疗、生活方式干预等综合处理。
1、病因治疗
该病属于自身免疫性肝病，一线治疗药物为熊去氧胆酸，它能促进胆汁分泌、保护胆管上皮细胞，延缓肝纤维化进展。对于熊去氧胆酸应答不佳的患者，可联合奥贝胆酸治疗，需长期规律服药，不可擅自停药，定期复查肝功能评估药物疗效。
2、对症治疗
针对皮肤瘙痒症状，可使用考来烯胺结合肠道内胆汁酸，减少其重吸收缓解瘙痒，也可选用抗组胺药物辅助止痒。出现胆汁淤积性黄疸时，需监测胆红素水平，必要时使用利胆药物，改善胆汁排泄不畅的问题，减轻黄疸表现。
3、营养支持治疗
患者因胆汁分泌不足，脂肪消化吸收能力下降，需采用低脂、高维生素、易消化的饮食方案。适当补充脂溶性维生素A、D、E、K，避免因维生素缺乏引发夜盲症、骨质疏松等问题，同时保证优质蛋白质摄入，如瘦肉、鸡蛋等，维持机体营养需求。
4、并发症治疗
该病易引发食管胃底静脉曲张、腹水、肝性脑病等并发症。出现腹水时，需限制钠水摄入，合理使用利尿剂，必要时穿刺放腹水；发生食管胃底静脉曲张者，需避免粗糙坚硬食物，防止破裂出血，可采用内镜下治疗预防出血。
5、肝移植治疗
对于药物治疗无效、进展至肝硬化失代偿期，或出现严重并发症如反复消化道出血、肝性脑病的患者，肝移植是唯一有效的根治性治疗手段。术后需长期服用免疫抑制剂，预防排斥反应，定期复查肝肾功能及移植肝的存活情况。
6、生活方式干预
日常需戒烟戒酒，避免服用损伤肝脏的药物，减轻肝脏代谢负担。保证充足睡眠，避免过度劳累，适当进行散步、太极拳等温和运动，增强机体免疫力。同时保持情绪稳定，避免焦虑、抑郁等不良情绪，以免影响病情恢复。
原发性胆汁性肝硬化需在消化内科或肝病科长期随访，定期复查肝功能、肝脏超声等检查，出现不适及时就诊，避免延误病情。
